肠病性肢端皮炎小科普

皮肤科医生讲述肠病性肢端皮炎科普知识。肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种与锌缺乏有关的遗传性代谢性疾病,婴儿期发病,以肢端及腔口周围皮炎、脱发、腹泻和情感淡漠为临床特征。

病因和发病机制


肠病性肢端皮炎是一种常染色体隐性遗传性锌缺乏症,血清锌水平≤9μmol/L。

引起血锌水平降低的机制不清,可能与肠道转运蛋白或锌结合蛋白缺乏或缺陷有关。

临床表现


肠病性肢端皮炎平均发病年龄为出生后9个月,以断奶前后发病者居多。

肠病性肢端皮炎起病隐匿,临床表现主要有以下三方面:

1. 皮肤损害

肠病性肢端皮炎的皮肤损害多对称累及口、眼、鼻、肛门、女阴等腔口周围以及骨突起部位(如肘、膝、踝、指关节及枕骨等处)。

早期皮损为红斑基础上的群集水疱或大疱,尼氏征阴性,可因继发感染变为脓疱,形成糜烂面后干燥、结痂,形成鳞屑,可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑,酷似银屑病皮损,周围有红晕。愈后无瘢痕和萎缩。

2. 腹泻

肠病性肢端皮炎的腹泻发生率90%。

表现为水样便或泡沫样便,恶臭,每天约3-8次,还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。

病程长或严重患者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。

3. 毛发和甲损害

肠病性肢端皮炎还可见头发、眉毛和睫毛脱落,表现为弥漫性或片状脱发,严重者可呈全秃,与皮损同时或稍后出现。

甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落,亦可发生甲沟炎。

诊断和鉴别诊断


肠病性肢端皮炎依据典型临床表现,结合血清锌水平降低(正常值9.18-19.89μmol/L)可作出诊断。

肠病性肢端皮炎应与尿布皮炎、念珠菌性间擦疹、大疱性表皮松解症、掌跖脓疱病等进行鉴别。

治疗


母乳喂养,补充维生素,纠正腹泻引起的水、电解质紊乱。

二碘羟基喹啉可增加锌的吸收和生物利用率,常用30-45mg/(kg·d),分3次口服,症状改善后逐步减量。

硫酸锌2mg/(kg·d)口服,一般用药24小时后显效,腹泻减轻,2-3周皮损消退,3-4周后即可取得满意疗效。

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