博文

目前显示的是 九月, 2023的博文

大疱性皮肤病诊疗最新进展

自身免疫性大疱性皮肤病是一组临床和免疫病理学上异质性的疾病,其临床特征为皮肤和/或黏膜出现水疱或糜烂。近年来,多国治疗指南更新了疱病的诊断和治疗。本文介绍一下世界上多个疱病诊疗最新进展。 自身免疫性大疱性疾病(Autoimmune bullous diseases, AIBD)是典型的自身抗体介导的自身免疫性疾病,自身抗体可直接作用于皮肤和/或黏膜,引起相应的临床表现。如果不及时治疗,还可能会因继发感染、酸碱失衡危及生命 。 临床上可表现为皮肤和/或黏膜的红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出、结痂等。 AIBD的自身抗体针对皮肤的结构蛋白,引起相应的结构改变。如天疱疮主要是针对连接相邻角质形成细胞/上皮细胞的桥粒蛋白,类天疱疮主要是针对连接表皮/上皮和真皮/固有层的基底膜区蛋白质。图1)。 图1:天疱疮和类天疱疮自身抗原的示意图。BP180,XVII型胶原蛋白;BP230,肌张力蛋白;Dsg、桥粒芯糖蛋白;Dsc、桥粒胶蛋白。 原图 流行病学 AIBD 的发病率因地理区域和人群的不同而显著不同 。大疱性类天疱疮迄今仍是德国和中欧最常见的 AIBD (表1),几十年来发病率不断增加。原因可能与人口老龄化、神经系统疾病增加和某些药物有一定相关性,另外也可能与人们对该病认识增加,很多非典型疾病得到有效诊治有关。 表格 1 :疱病发病率和患病率 疾病 发病率 / 百万人口 / 年 2014 年德国患病率 / 百万 寻常型天疱疮 0.5–6.8 ;德国: 1.0 94.8 落叶型天疱疮 < 1 10.0 大疱性类天疱疮 6.1–42.9 ;德国: 19.6 259.3 粘膜类天疱疮 0.8–2 24.6 线性 IgA 病 0.25–1 儿童 24.3  妊娠类天疱疮 0.08–2 ;德国: 2.0 女性 13.6  抗

此博客中的热门博文

糖皮质激素的临床应用及注意事项

斑秃治疗指南2012版

新英格兰NEJM:慢性肾病引的甲改变

疥疮治疗指南

颈部皮下结节或肿块是否恶性肿瘤的判断方法