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硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，硬皮病呈慢性经过，既可仅累及皮肤，也可既累及皮肤同时也累及内脏。 病因和发病机制 硬皮病病因不明，系统性硬皮病主要有自身免疫学说、血管学说和胶原合成异常学说，局限性硬皮病可能与外伤或感染有关。 硬皮病发病机制的核心为各种病理途径激活了成纤维细胞，从而合成过多胶原，导致皮肤和内脏器官的纤维化。 临床表现 硬皮病多发于中青年，女性发病率约为男性的3倍。按累及范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。 局限性硬皮病(Localized scleroderma) 局限性硬皮病除皮肤改变外无内脏受累，依据局限性硬皮病皮损可分为点滴型、斑状、线状和泛发性硬斑病，其中点滴型和泛发性硬斑病少见。 局限性硬皮病一般无自觉症状，偶有感觉功能减退。 斑状硬皮病 斑状硬皮病又称硬斑病(morphea)。 斑状硬皮病好发于成人，躯干部多见，但亦可发生于身体各处。 斑状硬皮病皮损特点开始为淡红水肿性斑状损害，椭圆或不规则形，钱币大小或更大，一个或数个，皮损逐渐扩大而中央逐渐出现稍凹陷且呈象牙或黄白色，皮损周围绕以淡红或淡紫色晕，触之革样硬，久之皮损表面光滑干燥、无汗、毳毛消失。 斑状硬皮病病程慢性，数年后皮损停止扩展，硬度减轻，局部萎缩变薄，留有色素加深或减退。因斑状硬皮病病变较表浅，不累及筋膜，故一般不影响肢体功能。 斑状硬皮病皮损多发时称泛发性硬斑病(generalized maorphea)。 线状硬皮病(linear scleroderma) 线状硬皮病好发于少年儿童，条状皮损沿单侧肢体呈线状分布，皮损变化同斑状硬皮病，但常进展迅速，皮肤较快硬化，累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化固定于下方组织，可引起肢体挛缩及骨发育障碍，带状皮损跨关节时可致运动受限。 线状硬皮病发生在面额部中央时，由于皮肤、皮下组织和颅骨萎缩，表现为局部线状显着凹陷，菲薄的皮肤紧贴于骨面，形成所谓刀砍状硬皮病(frontoparietal)，有时合并颜面偏侧萎缩，累及头皮时可出现脱发。 线状硬皮病下肢病变可伴有隐性脊柱裂。 系统性硬皮病(systemic scleroderma) 系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemic sclerosis)。系统性硬皮病好发于中青年女性，系统性硬皮病不但侵犯皮肤，亦累及内脏多器官系统，故...

皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主。 皮肌炎任何年龄均可发病，有儿童期和40-60岁两个发病高峰。皮肌炎男女患者之比约为1:2。 皮肌炎可分为6种类型：① 多发性肌炎(polymyositis)；② 皮肌炎；③ 合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；④ 儿童皮肌炎或多肌炎；⑤ 合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎；⑥ 无肌病性皮肌炎。 病因和发病机制 皮肌炎病因尚不明确，可能与以下因素有关： 自身免疫 部分皮肌炎患者抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)抗体、抗PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)抗体、抗肌凝蛋白抗体等阳性。病变肌肉和皮损中的血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积。免疫抑制疗法有效。 感染 儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史，血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高；多发性肌炎患者常检出鼠弓浆虫IgM抗体，且抗弓浆虫治疗有效；部分皮肌炎患者可能与EB病毒等感染有关。 肿瘤 皮肌炎可合并恶性肿瘤，常见的有鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等，肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状可缓解；肿瘤复发则皮肌炎症状常加重。 遗传 皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等阳性率高。 临床表现 皮肌炎主要有皮肤症状和肌肉受累的症状。 皮肤表现 皮肌炎特征性皮损有： 眼睑紫红色斑 以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮，具有很高的诊断特异性。 Gottron丘疹 Gottron丘疹即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑，约见于1/3皮肌炎患者。 皮肤异色症(poikiloderma) 部分患者面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等，称为皮肤异色症或异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。 其他 皮肌炎尚有头皮、前胸V字区红斑，手背部和四肢伸侧糠状鳞屑红斑并伴瘙痒、甲周红斑、甲皱襞毛细血管扩张、甲小皮角化、雷诺现象、血管炎性损害、脱发、光敏感发等，部分患者(特别是儿童)可在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处发生钙沉着症。 皮肌炎可无明显自觉症状，亦可瘙痒甚至痒剧，特别是背部和四肢伸侧有红斑鳞屑者。 肌...

除了我们前面介绍过的盘状红斑狼疮，亚急性皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮之外，还有一些特殊类型的红斑狼疮。本文就其中有代表性的几个介绍一下。 深在性红斑狼疮(lupus erythematosus profunda，LEP) 深在性红斑狼疮又称为红斑狼疮性脂膜炎(LE panniculitis)。好发于面部，也可发生于上臂、臀部和股部。 深在性红斑狼疮皮损为皮下结节和斑块，表面皮肤正常或呈暗红色，消退后形成局部皮肤凹陷。 少数深在性红斑狼疮患者可伴有低热、关节痛和乏力等全身症状。 深在性红斑狼疮治疗首选氯喹，疗效不理想时可配合小剂量糖皮质激素。 新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus，NLE) 新生儿红斑狼疮是由于母亲体内的自身抗体(主要为Ro/SSA抗体和La/SSB抗体)通过胎盘进入胎儿，在胎儿体内引起自身免疫反应所致。 新生儿红斑狼疮临床主要表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自限性，一般在生后4-6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。 新生儿红斑狼疮皮损可不治疗或服用小剂量糖皮质激素，心脏传导阻滞给予对症治疗。 药物性红斑狼疮(drug-induced lupus，DIL) 药物性红斑狼疮服用某些药物(以普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪最为多见)后引起的LE样表现和免疫学异常。 药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。 药物性红斑狼疮ANA、抗组蛋白抗体、抗ssDNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus，SLE )多见于育龄期女性，女性、男性之比约为9:1，由于SLE可先后或同时累及全身多器官系统，故系统性红斑狼疮临床表现较复杂，病情往往也较严重。 病因和发病机制 详见 什么是红斑狼疮 临床表现 系统性红斑狼疮早期表现多种多样，初发时可因仅单个器官受累而误诊。发热、关节痛和面部蝶型红斑是系统性红斑狼疮最常见的早期症状，有时血液系统受累或肾炎也可成为系统性红斑狼疮的首发症状。 关节肌肉 95%系统性红斑狼疮患者有关节疼痛，伴或不伴受累关节肿胀，可有肌痛，但肌无力不明显。 系统性红斑狼疮关节改变好侵犯指、趾、膝、腕关节，关节症状常在疾病活动期加重，受累关节不发生畸形。少数系统性红斑狼疮患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。现在研究发现 女性红斑狼疮患者股骨头骨折的风险更高 皮肤黏膜 约90%系统性红斑狼疮患者有皮损，有诊断意义的皮损包括： ① 面颊和鼻梁部水肿性的蝶型红斑，日晒后常加重； ② 指端红斑和甲周、指趾末端的紫红色斑点、瘀点、丘疹性毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害； ③ 额部发际毛发干燥，参差不齐、细碎易断(狼疮发)； ④ DLE皮损，见于10%-15%患者，男性较多见。现在研究发现 SLE患者出现DLE皮损可能预示着疾病的病程 ⑤ 口、鼻黏膜溃疡。其他尚可有雷诺现象、大疱、网状青斑、荨麻疹、紫癜、皮下结节等非特异性损害。 血液系统 系统性红斑狼疮患者可有白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少，但后者发生率较低。 肾脏 约75%系统性红斑狼疮患者有肾脏受累，是 系统性红斑狼疮 患者早年死亡的主要原因 。 系统性红斑狼疮肾脏受累表现为肾炎和肾病综合征，尿检出现轻重不一的蛋白、红细胞、管型，临床亦可出现水肿、高血压，随着病情发展，后期可出现肾功能不全甚至尿毒症，可导致死亡。 WHO狼疮性肾炎的组织病理分型包括正常或微小病变型、系膜增殖型、局灶节段增殖型、弥漫增殖型和弥漫性膜性肾小球肾炎、进行性肾小球病硬化型共六型，后三型病情常较严重，预后差。 部分系统性红斑狼疮患者尚可出现狼疮性间质性肾炎和肾小管病变，表现为肾小管酸中毒等。 心血管 系统性红斑狼疮心血管改变以心包炎最常见，可出现少量心包积液，超声心动图检查有助于诊断；心肌炎亦不少见，可出现心动过速、奔马律和心脏扩大，心电图可出现...

亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE）1979年由Sontheimer等首先报导，约占整个红斑狼疮的10%-15%，多发于中青年女性。 病因和发病机制 详见 什么是红斑狼疮 临床表现 亚急性皮肤型红斑狼疮多累及躯干上部的暴露部位，如面、颈、上胸、肩背和上肢等处。 亚急性皮肤型红斑狼疮皮损主要表现为丘疹鳞屑型和环形红斑型两种型态。 丘疹鳞屑型开始为小丘疹，渐扩大成大小形状不一的斑或斑块，上附薄层非粘着性鳞屑，似银屑病样或糠疹样。环形红斑型则由小红斑或小丘疹扩大，中央消退，外周为轻度隆起浸润的环形或弧形水肿性红斑，红斑平滑或有小许鳞屑，环形红斑可融合成多环形或不规则形，除面部外，亦可见于躯干或四肢。 亚急性皮肤型红斑狼疮的皮损呈光敏性，愈后不留瘢痕，但多有色素改变，亦可见毛细胞血管扩张。 部分亚急性皮肤型红斑狼疮患者可合并盘状红斑狼疮皮损。环形红斑型SCLE一般病情较稳定，而丘疹鳞屑型患者更易倾向于SLE。 亚急性皮肤型红斑狼疮患者常伴有关节痛及发热、口腔溃疡、浆膜炎等系统症状，也可有白细胞减少、ANA、抗dsDNA、抗Sm阳性，故约半数患者符合SLE诊断标准，但严重肾脏及中枢神经系统受累较少见。 实验室检查 亚急性皮肤型红斑狼疮可有贫血、血沉增快，约80%患者ANA阳性，60%-70%患者抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性，这两种抗体被认为是本病的免疫学特征，其中环形红斑型抗La/SSB抗体阳性率更高，少数患者抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性 组织病理及免疫病理 亚急性皮肤型红斑狼疮病理类似于DLE，但无明显的角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚，真皮血管及附件周围淋巴细胞浸润较轻，但表皮－真皮界面液化更显着。 皮损区LBT示表皮－真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状线形沉积，10%-25%患者正常皮肤LBT亦可阳性。 诊断和鉴别诊断 依据亚急性皮肤型红斑狼疮皮损特点及分布、实验室检查可作出诊断。 亚急性皮肤型红斑狼疮注意与银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、Sweet 综合征等鉴别。 治疗 进行宣教，消除亚急性皮肤型红斑狼疮患者恐惧，以取得其配合。注意休息，勿过度劳累，避免日晒。 亚急性皮肤型红斑狼疮主要以内服药物治疗为主。 (1)氯喹、羟氯喹：服法及注意事项同DLE。 (2)糖皮质激素...

盘状红斑狼疮 ( discoid lupus erythematosus, DLE) 多见于中青年人，女与男之比约为3:1。盘状红斑狼疮发生与紫外线照射密切相关，慢性病程，预后良好。 病因和发病机制 详见 什么是红斑狼疮 临床表现 盘状红斑狼疮典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块，剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口，后渐中央萎缩、色素减退，而周围多色素沉着。 盘状红斑狼疮皮损常累及面部，特别是鼻背、面颊，亦可累及耳廓、唇部、头部，头皮受累可致永久性瘢痕性脱发。 盘状红斑狼疮自觉症状无或轻微瘙痒灼热感，曝光可使皮损加重或复发。全身症状无或轻微，少数患者可有低热、乏力或关节痛等。 盘状红斑狼疮患者出现白细胞减少、血沉加块、ANA滴度升高、明显关节痛等表现时，有发展为SLE的可能，应密切监测。若皮损仅累及头面部者为局限性DLE，尚累及躯干及手足四肢时则称为播散性DLE。 盘状红斑狼疮病程慢性，极少数损害晚期可继发鳞状细胞癌。 组织病理和免疫病理 盘状红斑狼疮可见角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、色素失禁等，真皮血管和附属器周围有灶性、有时甚至较密集的淋巴细胞浸润，胶原纤维间可有粘蛋白沉积，久之则炎性浸润减轻，基底膜增厚。 盘状红斑狼疮直接免疫荧光检查，即狼疮带试验(lupus band test，LBT)，在DLE皮损表皮－真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线性沉积，阳性率为80%-90%，正常皮肤LBT为阴性。 诊断和鉴别诊断 盘状红斑狼疮可依据典型临床表现结合组织病理学改变作出诊断。 盘状红斑狼疮应注意有无系统受累，以与SLE鉴别，此外尚需与脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹等鉴别。 治疗 对盘状红斑狼疮患者进行宣教，消除其恐惧心理，应避免日晒，外出时可使用遮光剂。 外用药物治疗 外用糖皮质激素，盘状红斑狼疮数目少、皮损顽固者可行糖皮质激素皮损内注射。 内服药物治疗 用于盘状红斑狼疮皮损较广泛或伴有全身症状者。 (1) 抗疟药：可增强对紫外线的耐受性和有一定的免疫抑制、抗炎作用。常用氯喹0.25-0.5g/d分，2次口服；或羟氯喹0.2-0.4g/d，分2次口服；长期服用者应定期进行眼科检查，注意其不良反应。 (2) 沙利度胺：50-75mg/d，分2-3次口服。 (3) 糖皮质激素：仅用于播散型DLE合并其他异常者...

什么是红斑狼疮？红斑狼疮（Lupus erythematosus，LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性。 红斑狼疮分类 红斑狼疮是一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE），亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE）、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE），中间尚有深在性红斑狼疮（Lupus erythematosus profundus，LEP）、新生儿红斑狼疮（Neonatal lupus erythematosus，NLE）和药物性红斑狼疮（drug-induced lupus，DIL）等亚型。约10%-15%的SLE患者伴有DLE样皮损，约5%DLE患者（主要是播散性DLE患者）可发展为SLE。 病因 红斑狼疮病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。 遗传因素 SLE的发病有家族聚集倾向，约0.4%-5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病；单卵双生子同患SLE的比率可高达70%（24%-69%），而异卵双生子该比率为2%-9%。 目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLA Ⅱ、Ⅲ类基因，如HLA Ⅱ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLA Ⅲ类基因中C4AQ。 性激素 红斑狼疮多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。尽管动物实验表明雌激素可使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激素则可缓解其病情，但性激素与本病病因关系证据尚显不足。 环境因素及其他 紫外线照射可激发或加重LE，可能与其损害角质形成细胞，使DNA发生改变或「隐蔽抗原」释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤有关。 药物如肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重红斑狼疮。 发病机制 红斑狼疮的发病机制与患者的免疫异常有关，而其中免疫学改变又极为复杂多样，包括抑制性T细胞功能受损、B细胞功能亢进产生多种自身抗体、细胞因子分泌及其受体表达异常、单核-吞噬细胞系统清除免疫复合物功能减弱、补体系统缺陷、NK细胞功能失常等。 红斑狼疮患者B细胞产生的自身抗体多达20余种，...

提示：最新的研究发现，SLE患者出现DLE皮损可能预示着疾病的病程。 DLE 盘状红斑狼疮（Discoid lupus erythematosus，DLE）特点为皮肤持久性盘状红斑，境界清楚，表现毛细血管扩张并有粘着性鳞屑，剥离鳞屑，可见其下扩张的毛囊口。好发于面部，特别是两颊及鼻背，呈蝶形分布。其次发生于口唇，耳廓，头皮等处。也可泛发。另外可见紫红色荨麻疹样斑块，不发生萎缩和鳞屑，一般在面部，可不对称。 SLE 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是累及多系统性的自身免疫性疾病，其皮疹多形性，可表现为面部蝶形红斑，慢性盘状狼疮皮损，眶周水肿带紫红色和毛细血管扩张，手足部皮损，血管炎皮损，紫癜，网状青斑，慢性荨麻疹，雷诺现象，光感性皮炎，脱发，狼疮发，黏膜损害等。 SLE出现DLE皮损预示疾病进展 过去认为DLE是红斑狼疮中病情相对较轻的一型，是红斑狼疮中的良性型。相较于SLE而言，不累及内脏器官，关节症状少见。因为DLE的诊断主要相较SLE比较容易，Merola JF等猜测是还否可以通过DLE预示SLE疾病进展。 为了验证这一假设，Merola JF和他的团队进行了一项多中心的回顾性研究。共有1043名SLE患者，所有的患者均符合ACR诊断标准。这些患者分成两组，有DLE者（n=117）和无DLE者（n=926）。Merola JF等然后看DLE是否增加或减少其它SLE表现如肾病的可能性。 最后的数据分析结果如下 同时伴DLE皮损者光敏感（OR=1.63）,白细胞减少症（OR=1.55）和抗Sm抗体出现频率（OR=2.41）风险增加； 同时伴有DLE皮损者胸膜炎（OR=0.56）和关节炎（OR=0.49）风险减少； 同时伴有DLE并未增加肾病及肾衰，神经系统疾病，心包炎和抗磷脂抗体风险。 结论 SLE表现千变万化，患者皮肤症状多形性，系统表现多种多样。很多研究多着重于临床症状和血液学检查来提示疾病的严重程度。本研究表明，SLE如同时伴有DLE皮损很少会发展成肾病的可能。同时，本研究也未发现DLE与肾病之间有阳性或者阴性的联系。 本研究的结果表明，如果患者患有DLE，他们伴有关节炎和肾病的可能性较小，但是光敏感和白细胞减少的可能性就大。 Association of discoid lupus erythem...

女性红斑狼疮患者股骨头骨折的风险更高？现在的研究证据可能是如此。 红斑狼疮 红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，即平常所说的结缔组织病。狼疮（Lupus）一词来自拉丁语。患者在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩、瘢痕、色素改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。 红斑狼疮一般可分为系统性红斑狼疮（SLE），盘状红斑狼疮（DLE），亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），深部红斑狼疮等类型。斑狼疮的发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样，以缓解和反复发作交替出现、反复发作为特点 。 系统性红斑狼疮是红斑狼疮中严重的一型，其可影响体内多个器官或者系统，如心脏、关节、皮肤、肺、血管、肝、肾脏，以及神经系统。 股骨头骨折 顾名思义，股骨头骨折就是发生在股骨头的骨折（＞﹏＜）。一般发生严重的暴力外伤或者老年人骨质疏松的情况下。 股骨头骨折通常是髋关节严重复合损伤的一部分，一般需要强大暴力，多见于机动车碰撞，伴有多发伤，当髋关节屈曲内收或屈曲外展位时，有强大暴力传导至股骨头，由于髋臼后缘的反作用而致股骨头骨折，这样一般均伴有髋臼骨折或股骨干骨折。 另外一种情况是多见老年人，由以50~70岁者为最多。因老年人骨质疏松 ，股骨颈脆弱，轻微跌倒即可发生骨折。该部位血运较差，若骨折处理不及时、不适当，都会导致骨折不愈合或并发股骨头缺血性坏死，创伤性关节炎，严重地影响老年人的生活。 女性红斑狼疮患者股骨头骨折的风险更高 最近的一项台湾的研究表明，女性红斑狼疮患者股骨头骨折的风险更高。其研究了近1500名狼成人疮患者，其中90%的是女性。每6年随访一次。研究发现，有75个患者出现了骨股头骨折，其中的57个是股骨颈骨折，18个是股骨转子骨折。这比正常人群人股骨头骨折发生率要高。 狼疮患者如此高的股骨头骨折并不稀奇。因为系统性红斑狼疮本身就可以侵犯多个器官，骨骼和关节也是其靶器官之一。另外，由于红斑狼疮患者的免疫系统出现紊乱，本来免疫系统是人的军队和警察，而狼疮患者的军队和警察有点浑，分不清敌我或者其神经有点太紧张，最后攻击了自身。最后照成机体的多个器官或者系统受累。 另外，狼疮的治疗药物之一就是糖皮质激素。激素可以调节体内多种物质的代谢，几乎没有不它参合的事儿。现在外界增加了激素，就会导致钙流失过多，从而导致骨折疏松，也就因此容易发生骨折。因...