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炎性消化道疾病的皮肤表现

前面我们说了遗传性消化道疾病的皮肤表现和常见的副肿瘤性皮肤病。本节着重介绍一下炎性消化道疾病的皮肤表现。炎性消化道疾病的皮肤表现包括裂隙、瘘管、结节性红斑、坏疽性脓皮病、增殖性脓性口炎、口腔溃疡、皮肤结节性多动脉炎、坏死性血管炎和大疱性表皮松解等。另外免疫介导的疾病,如憩室炎、肠道相关的皮肤-关节综合征、过敏性紫癜、疱疹样皮炎、恶性丘疹病也会在本文一起介绍。 我们的器官是同外界不停交流。胚胎发育过程中如出现问题会引起很多疾病。有很多消化道疾病在诊断前有相同的皮肤表现。皮肤科医生必须熟悉这些消化道疾病的皮肤表现,因为可以有助于诊断一些不易诊断的消化道疾病。 溃疡性结肠炎和克罗恩病 关键点 克罗恩病和溃疡性结肠炎有相似的皮肤表现,但是也有差异,反应了他们各自不同的病量生理机制 溃结的发病率和克罗恩病的发病率大致相似,分别为 9%-19% 和 9%-23% 炎性消化道疾病的皮肤表现一般分炎以下几类 特异性:消化道的皮肤表现有相同的发病机制 反应性:发病机制不同 相关性:可能与人类白细胞抗原和慢性炎症条件有关 溃疡性结肠炎(Ulcerative colitis,UC)和克罗恩病(Crohn’s disease, CD)是两种最主要的炎症性肠病。这两个疾病密切相关,有很多相似的发病机制和临床表现。但是,在某些方面有各自的独特性,具体见表 1。 表 1:炎症性肠病的特点 克罗恩病 溃结 发病率 5.8/10万 7.3/10万 发病年龄 15-40 岁 15-40 岁 相关基因 IBD-1, CARD15 HLA-B27 吸烟 有关 无关 T 辅助细胞 Th1 Th2 肠道部位 全肠,尤其小肠 常结肠和直肠 症状 体重减轻,肛周瘘 便血,里急后重 影像检查 回肠末端线样征(string sign) 结肠烟囱征(Stove pipe) 病理 全层增厚,肉芽肿性 黏膜炎症 最的研究表明溃结和克罗恩病的发病率相似,分别是每年 7.3/10万和 5.8/10万。两者都有缓解和加重的过程,往往反应患者的情绪和生理状态。大多数患者发病年龄为 15-40 岁。病因有环境、遗传、免疫和致病因素,但是也有不同点。 发病部位 溃结一般局限于结肠,扩展呈弥漫性。克罗恩病累及的范围较广,可以是整个肠道,但是以小肠为主,扩展是不连续的。因此克罗恩病累及肠道有正常和发病间

消化道疾病的皮肤表现

消化道疾病患者的皮肤表现并不常见。皮肤表现可能早于胃肠症状。本文重点讨论遗传性和非遗传性的息肉疾病和副肿瘤性疾病。许多遗传性的胃肠疾病能增加结肠癌的风险,如家族性腺瘤样息肉病 ( familial adenomatous polyposis, FAP ), 珀茨-杰格斯综合征 (Peutz-Jeghers syndrome,PJS,即色素沉着-息肉综合征,黑斑息肉综合征或黑斑息肉病)和幼年性息肉病综合征(juvenile polyposis syndrome)等。每种疾病都有其独特的皮肤表现,可以有助于皮肤科医生早期发现和诊断遗传性胃肠恶性肿瘤。这些疾病的进展与特定的基因变异有关,可以利用这些基因变异筛查疾病。另外,错构瘤综合征( hamartomatous syndromes)中有些与 磷酸酯酶与张力蛋白同源物 (Phosphatase and tensin homolog,PTEN)基因变异有关,并且有共同的皮肤表现,如多发性错构瘤综合征(Cowden syndrome),巨头-多发脂肪瘤-血管瘤综合征(Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome,Bannayan-Riley-Ruvalcaba 综合征)和 Cronkhite-Canada 综合征(Cronkhite-Canada syndrome,又称息肉-色素沉着-脱发-爪甲营养不良综合征 polyposispig- mentation- alopecia-onycholrophia syndrome)。最后副肿瘤性疾病是另外一种与皮肤表现有关肠道疾病子类,如恶性黑棘皮病(malignant acanthosis nigricans),Leser-Trélat 征,胼胝症(tylosis), 普卢默-文森综合征 (Plummer-Vinson syndrome,即缺铁性吞咽困难),坏死松解性游走性红斑(Necrolytic Migratory Erythema),乳外派杰氏病(extramammary Paget disease),类癌综合征(carcinoid syndrome),副肿瘤性皮肌炎(Paraneoplastic Dermatomyositis)和副肿瘤性天疱疮。这些疾病的进展与肠道恶性肿瘤有关。因此皮肤科医生在诊断、监控、咨询这些疾病中的有重要作用。 消化道疾病可以出