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美国儿科学会婴儿血管瘤临床诊疗指南

 婴儿血管瘤是婴幼儿时期最常见的良性肿瘤,发病率大约为4%-5%。女孩多见,早产、双胞胎、低体重婴儿(出生体重不足1kg的婴儿发病率高达30%)和白种人亦多发。 婴儿血管瘤的治疗对于家长和医生来说都是一个难题。有的血管瘤虽然生长很快,但是最后可能会自行消退;;有的血管瘤虽然生长不快,但是最后却不能完全消退。如果发生在面部,可能造成明显的美容影响。更严重的是,有的皮肤血管瘤和内脏血管瘤伴发,或者皮肤血管瘤是某些综合征的一种表现,可能伴发其他严重的器官畸形。所以血管瘤治还是不治,何时治是一个难题。 美国儿科学会(American Academy of Pediatrics, AAP)于2019年发布了第一个婴儿血管瘤(infantile hemangiomas,IHs)诊疗指南。对于临床医生和患儿家属都非常有借鉴意义,现介绍如下。 婴儿血管瘤是否早期治疗需要考虑以下5个主要方面 1. 发生危及生命的并发症 婴儿血管瘤可发生危及生命的并发症,如血管瘤阻塞气道、肝脏血管瘤伴高输出量充血性心力衰竭和严重甲状腺功能减退,婴儿血管瘤发生溃疡和大量出血。此时血管瘤应早期积极的干预。 声门以下是儿童气道最狭窄的地方,如果血管瘤发生此处可阻塞气道。气道血管瘤初诊平均年龄为4月龄,但是症状其实出现的更早,但通常误诊为感染、炎症或者反应性呼吸道疾病。随着血管瘤增大患儿出现双相性喘鸣和犬吠样咳嗽。大约一半的呼吸道血管瘤同时也有皮肤血管瘤。 面部下方(胡须分布区域)的节段性血管瘤或颈前和口咽血管瘤是气道血管瘤的最大风险因素 。 肝血管瘤有3种类型:局限型、多发型和弥漫型。大多数多发型肝血管瘤通常无症状,无需治疗。但是一小部分与大血管分流有关,可能导致血流高流量,少数情况下可导致高输出量性心力衰竭。弥漫型肝血管瘤虽然罕见,但是死亡率较高。罹患儿童通常在4月龄之前出现严重的肝肿大,可能会引起致命性腹腔间隔室综合征、肾衰或下腔静脉血液回流心脏障碍。肝血管瘤组织中存在3型甲状腺原氨酸脱碘酶而使甲状腺激素失活,从而引起消耗性甲状腺功能减退症,也是多发型或弥漫型肝血管瘤的并发症。 如果婴儿血管瘤有5个以上的皮肤血管瘤,应警惕肝血管瘤的可能,建议对5个及以上的皮肤血管瘤婴儿进行肝超声检测,以排除有无肝血管瘤可能。 胃肠道、脑和其他器官也可发生血管瘤,但是相对罕见,主要发生在大面积节段性婴儿血管瘤患儿。如果没

梅毒的治疗进展

梅毒是由梅毒螺旋体引起的性传播疾病,青霉素的发明,使梅毒的发病率和死亡率明显下降,2000年左右梅毒发病率下降到最低以后。但是现在梅毒的发病率又出现逐渐上升的趋势。且多是潜伏梅毒或晚期梅毒。 梅毒是一个重要的公共卫生问题,及时诊断和治疗是最有效的防治方法。如果不经治疗,1/3强的患者会发展为晚期梅毒。晚期梅毒会对心血管和中枢神经系统造成不可逆转的损伤。如果孕妇感染梅毒而不积极的处理,会发生死胎、新生儿死亡、低体重、早产和先天性梅毒可能。 梅毒的治疗一直首选青霉素,但是不同分期的梅毒治疗方案仍存在着诸多疑问,而且因为梅毒螺旋体不能正常培养,所以尚无金标准来判愈。现在只能使用血清学的方法来判定患者是否治愈,造成了很多研究之间的结果不一致。 本文介绍一下梅毒最新治疗进展。 梅毒分型和分期 梅毒分型和分期具体可以参阅: 梅毒防治科普知识 梅毒的实验室检查检查 梅毒的检查分为非梅毒螺旋体抗原血清学试验和梅毒螺旋体抗原血清学试验,具体可参阅:梅 毒的实验室检查 血清滴度 通常使用梅毒非特异性的抗体滴度来监测治疗反应,一般认为抗体滴度下降4倍(如从1:32下降到1:8)说明治疗有效。但是最近的一份研究发现,20%的患者在治疗后2周内出现滴度增加至少1倍的情况,可能的情况是低估了这些患者的初始滴度。 同时感染HIV也会导致治疗的不确定性,因为感染HIV的患者,血清反应可能慢于实际的治疗反应。 血清固定 血清固定指在充分的驱梅治疗情况下,非梅毒螺旋体抗体滴度不能恢复为阴性。当患者治疗后非梅毒螺旋体抗体下降不足2倍有时也称为血清固定。血清固定的时间界定尚无统一明确的规定,现在多数人认为治疗后一年。 相当一部分患者(15%-41%)在治疗后出现血清固定,血清固定再次驱梅治疗效果欠佳研究发现只有27%的患者实现了转阴。 血清固定的原因可能有很多 ,如持续的低水平梅毒感染、宿主抗体对螺旋体感染反应的不同,非梅毒螺旋体炎症反应引起的组织损伤等等。  很多因素也会影响血清固定。 性别:女性易发生血清固定,男性血清学转阴率是女性的2倍。 年龄:不足23岁人血清学转阴率是最高,23-29岁相对较低。 初始滴度:初始RPR滴度较高或较高的患者均易转阴,但初始滴度为1:8和1:16的患者在1年内血清学转阴率较低。 梅毒分期:血清转阴率从高到低依次为原发性梅毒、继发性梅毒、隐性梅毒和三期梅毒 研究发现,非

沙利度胺在皮肤科的应用

 沙利度胺(Thalidomide)又名反应停、酞咪脉啶酮、沙利窦迈、赛得(Thado),是研制抗菌药物过程中发现的一种具有中枢抑制作用的药物。 沙利度胺曾经作为抗妊娠呕吐反应药物在欧洲和日本被广泛使用,投入使用后不久,数据显示使用该药物的孕妇的流产率和海豹肢症畸胎率上升,致使该药物退出市场,该事件被称为反应停事件。 后来研究发现该药物有两种对映异构体,其中的R构型是安全的,而S构型有致畸型作用。但此前科学界没有意识到两种构型在人体内有不同的生理活性。 经一番改头换面,曾导致万余名畸形婴儿出生的沙利度胺再度进入医疗市场。不过这次,沙利度胺不再作为孕妇抗妊娠反应药物使用,而是用于多种癌症、炎症或与自身免疫相关的疾病中。 皮肤疾病有很多也会用到沙利度胺,而且治疗效果尚佳。本文介绍一下沙利度胺在皮肤科的应用及超说明书用药情况。 皮肤科应用 麻风结节性红斑 1965年,Sheskin发现沙利度胺对麻风病患者的自体免疫症状有治疗作用,这也是美国FDA批准的沙利度胺唯一的适应症。 Ⅱ型麻风反应是一种免疫复合物介导的反应,其特点 是TNF-α和IFN-γ水平升高,而沙利度胺可以抑制TNF-α和IFN-γ,从而抑制Ⅱ型麻风反应,对麻风结节性红斑非常有效。据研究发现,有效率可达90%以上,在数天内即可改善症状,2周内可达完全缓解,但是全身症状和体征可能需要更长时间才能改善。 剂量:300-400mg/d可以在48h内控制症状,建议维持初始剂量持续2周,如果症状没有反复,每2-4周减量50mg,维持量为50-100mg/d 卡波西肉瘤 无论是普通的卡波西肉瘤还是AIDS相关的卡波西肉瘤,沙利度胺都有效。 200mg/d连续3周,卡波西肉瘤可迅速缩小。 口腔溃疡 阿弗他口腔溃疡可自愈,沙利度胺用于治疗重症和顽固性的口腔和生殖器溃疡。 HIV感染的口腔溃疡,沙利度胺200mg/d治疗4周,55%的患者口腔溃疡痊愈,但是部分患者停药1月后复发。 白塞病 沙利度胺可以显著快速改善白塞病症状,溃疡愈合,复发率低。但是对眼部症状和关节炎效果不大。 剂量:400mg/d连续5天,200mg/d连续15-60天。随机双盲对照试验表明,100mg/d与300mg/d疗效相似。考虑到最小毒性和副作用,有人认为50mg/d最安全有效,60%的患者在2-3天后症状可以缓解。        结节性痒诊 沙利度胺

环磷酰胺在皮肤科的应用

环磷酰胺是一种抗肿瘤药物,毒性和不良反应发生率较低。除了肿瘤化疗,严重的自身免疫性疾病也使用到环磷酰胺。 环磷酰胺具有强大的细胞毒性作用和免疫抑制作用。最早用于肿瘤的治疗,后因此免疫抑制作用而用于自免疫性疾病,如狼疮、硬皮病和血管炎等,但是其在自身免疫性疾病中的具体作用机制还不十分清楚。 因此环磷酰胺在皮肤科多用于一些较严重的疾病,研究表明,冲击疗法可降低其毒性。本文介绍一下环磷酰胺在皮肤科中的应用情况。 作用机制 环磷酰胺在体外无活性,进入体内被肝脏或肿瘤内存在的过量的磷酰胺酶或磷酸酶水解,变为活化作用型的磷酰胺氮芥而起作用。其作用机制与氮芥相似,与DNA发生交叉联结,抑制DNA的合成,也可干扰RNA的功能,属细胞周期非特异性药物。本品抗瘤谱广,对多种肿瘤有抑制作用。 淋巴细胞对环磷酰胺的敏感性不同,B淋巴细胞对环磷酰胺的敏感性要高于T细胞。环磷酰胺用于治疗皮肤疾病的具体机制尚不完全清楚,有人认为可能与细胞调亡、抑制B淋巴细胞,减少细胞因子和免疫球蛋白等有关。 药代动力学 环磷酰胺口服易吸收,迅速分布全身,约1小时后达血浆峰浓度,在肝脏转化释出磷酰胺氮芥,其代谢产物约50%与蛋白结合。静注后血浆半衰期4-6小时,48小时内经肾脏排出50%-70%,其中68%为代谢产物,32%为原形。 给药和剂量 环磷酰胺通常与糖皮质激素一起使用,目的是缓解病情,减少激素用量。 口服1-5mg/kg/d ,持续时间不一定。 环磷酰胺 冲击疗法通常500mg或10-15mg/kg,500ml氯化钠静滴,一月1次 。 一些专家建议可逐步增加剂量,最初10mg/kg,然后12.5mg/kg,第三次起15mg/kg,在此基础上维持给药。患者症状控制稳定后,静滴频率可延长,每2-3月一次。 不良反应 环磷酰胺也一些副作用或严重的不良反应,如恶心、呕吐、消化道反应、脱发、嗜睡、感染风险增加、致畸、不育、骨髓抑制、口腔炎和膀胱炎等 。而且 环磷酰胺本身也是致癌物质,长期使用可能 也会使得身体对抗感染的能力下降,可能 会有转移性的膀胱癌发生。 骨髓抑制:白细胞减少较血小板减少为常见,最早在用药后1-2周,多在2-3周后恢复。 胃肠道反应:包括食欲减退、恶心及呕吐,一般停药1-3天即可消失。另外对肝功有影响。 泌尿道反应:当大剂量环磷酰胺静滴,而缺乏有效预防措施时,可致出血性膀胱炎,表现为膀胱刺激症