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脂溢性皮炎小科普

脂溢性皮炎(seborrheic dermatitis)又称脂溢性湿疹,系发生于头面及胸背等皮脂溢出较多部位的一种慢性炎症性皮肤病。 病因和发病机制 脂溢性皮炎病因尚未清楚。研究发现与马拉色菌等的定植与感染有关。在遗传性皮脂溢出素质的基础上,马拉色菌等微生物的寄生与繁殖可水解皮脂中的甘油三脂,产生的游离脂肪酸进一步刺激皮肤产生炎症反应。 精神、饮食、维生素B族缺乏、嗜酒等因素均可不同程度地影响脂溢性皮炎的发生和发展。 临床表现 脂溢性皮炎可发生于各年龄阶段。好发于皮脂溢出部位,以头、面、胸及背部等处多见。 脂溢性皮炎皮损初起为毛囊性丘疹,渐扩大融合成暗红或黄红色斑,被覆油腻鳞屑或痂,可出现渗出、结痂和糜烂并呈湿疹样表现。 脂溢性皮炎严重者皮损泛发全身,皮肤呈弥漫性潮红和显着脱屑,称为脂溢性红皮病。 脂溢性皮炎伴有不同程度的瘙痒。本病慢性经过,可反复发作。 头皮损害主要有两种类型 ①鳞屑型:常呈红斑或红色毛囊丘疹并有小片糠秕状脱屑,头发干燥、细软、稀疏或脱落; ②结痂型:多见于肥胖者,头皮厚积片状、粘着油腻性黄色或棕色痂,痂下炎症明显,间有糜烂、渗出。 脂溢性皮炎颜面受累时常与痤疮伴发;耳部受累者可累及耳后皱襞、耳廓和外耳道,常伴有耳后皱襞处裂隙;躯干部皮损多为淡红色圆形、椭圆形斑片,境界清楚,毗邻者倾向融合形成环形、多环形或地图状等,表面覆有油腻性细碎鳞屑,有时表面可有轻度渗出;累及皱襞部(如乳房下、腋窝、外生殖器、大腿内侧、腹股沟等)者多累及肥胖中年人,皮损类似体癣,易继发念珠菌感染。 诊断和鉴别诊断 根据脂溢性皮炎典型临床特点,脂溢性皮炎不难诊断。 脂溢性皮炎需与头皮银屑病、玫瑰糠疹、湿疹及体癣鉴别。 头皮银屑病的损害为表面覆着银白色云母样鳞屑红色的丘疹、斑块,Auspitz征阳性。 玫瑰糠疹常先有母斑,后出继发疹,皮损长轴与皮纹一致,呈圆形或椭圆形,表面有糠状鳞屑,好发于躯干与四肢近端。 湿疹的皮损呈多形性,对称分布,表面常渗出,无油腻性鳞屑和痂皮,境界不清,瘙痒剧烈。体癣的皮损数目少,边界清楚,直接镜检可见真菌菌丝。 治疗 一般治疗 生活规律,睡眠充足,调节饮食,限制多脂及多糖饮食,多吃水果、蔬菜,忌饮酒和辛辣刺激性食物。避免各种机械性刺激,少用热水、碱性大的肥皂洗浴。 外用药物治疗 脂溢性皮炎外用药物治疗原则为去脂、消炎、杀菌、止痒,常用的药物有为含抗真菌

痤疮小科普知识

痤疮科普知识。寻常痤疮(Acne Vulgaris)是一种毛囊皮脂腺的慢性炎症性疾病,具有一定的损容性。各年龄段人群均可患病,但以青少年发病率为高。 病因和发病机制 痤疮的发病主要与雄激素、皮脂分泌增加、毛囊皮脂腺开口处过度角化和痤疮丙酸杆菌感染等四大原因相关,部分痤疮病例的发生还与遗传、免疫和内分泌障碍等因素有关。 青春期后体内雄激素产生增加或雄、雌激素水平失衡。雄激素水平增高可使皮脂腺增大及皮脂分泌增加。皮脂为毛囊内寄生菌(痤疮丙酸杆菌,卵圆形糠秕孢子菌,表皮葡萄球菌等)的生长提供物质基础,这些细菌尤其是痤疮丙酸杆菌可水解皮脂中的甘油三脂,产生的游离脂肪酸可刺激毛囊皮脂腺开口处上皮增生及角化过度,后者使皮脂分泌通道受阻,排泄不畅,当皮脂、角质团块等淤积在毛囊口时即形成粉刺,富有刺激性的游离脂肪酸刺激毛囊引起炎症性皮损。另外由痤疮丙酸杆菌产生的一些低分子多肽可趋化中性粒细胞,后者产生的水解酶也可使毛囊壁损伤破裂,上述各种毛囊内容物逸入真皮引起毛囊周围程度不等的深部炎症,出现从炎性丘疹到囊肿性损害的一系列临床表现。 临床表现 痤疮多发于15-30岁的青年男女,皮损好发于面颊、额部,其次是胸部、背部及肩部,多为对称性分布,常伴有皮脂溢出。 痤疮的各种类型皮损均是由毛囊不同深度的炎症以及其他继发性反应造成的,包括因毛囊皮脂腺导管阻塞所致的粉刺、发生于毛囊口处的表浅脓疱、炎性丘疹、结节、囊肿及瘢痕等。 痤疮初发损害为与毛囊一致的圆锥形丘疹,如白头粉刺(闭合性粉刺)及黑头粉刺(开放性粉刺),白头粉刺可挑挤出白黄色豆腐渣样物质,而黑头粉刺系内含脂栓氧化所致;皮损加重后可形成炎症丘疹,顶端可有小脓疱;继续发展可形成大小不等暗红色结节或囊肿,挤压时有波动感,经久不愈可化脓形成脓肿,破溃后常形成窦道和瘢痕。各种损害大小深浅不等,常以其中一、二种损害为主。 痤疮一般无自觉症状,炎症明显时可有疼痛。痤疮病程慢性,时轻时重,部分患者至中年期,病情逐渐缓解,但可遗留或多或少的色素沉着、肥厚性或萎缩性瘢痕。 临床上根据病情轻重采用 Pillsbury分类法将痤疮分为Ⅰ-Ⅳ度: 严重程度 临床表现特点 Ⅰ度(轻度) 散发至多发的黑头粉刺,可伴散在分布的炎性丘疹 Ⅱ度(中等度) Ⅰ度+炎症性皮损数目增加,出现浅在性脓疱,但局限于颜面 Ⅲ度(重度) Ⅱ度+深在性脓疱,分布于颜面、颈部和胸背部 Ⅳ度

急性发热性嗜中性皮病(Sweet)小科普

急性发热性嗜中性皮病(Sweet)科普知识。急性发热性嗜中性皮病(acute febrile neutrophilic dermatosis)又称Sweet病或Sweet综合征,以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热为和外周血中性粒细胞增多临床特征。 病因和发病机制 急性发热性嗜中性皮病与感染有密切关联,多数患者发病前有上呼吸道感染史,向该病患者皮内注射草绿色链球菌、白念珠菌菌苗可出现与该病相同的皮损和组织病理学改变。 部分急性发热性嗜中性皮病患者与肿瘤(特别是白血病)有关。近来还发现接受粒细胞集落刺激因子治疗的患者发生急性发热性嗜中性皮病。 急性发热性嗜中性皮病的发病机制可能是机体对细菌等抗原物质产生的超敏反应。 临床表现 急性发热性嗜中性皮病好发于中年女性,夏季多见。 急性发热性嗜中性皮病好发于四肢和颈面部,躯干及口腔黏膜亦可累及,可两侧分布,但不对称。 急性发热性嗜中性皮病皮损初起为红色浸润性斑块或结节,渐扩大增多,颜色变深,隆起成边缘清楚的环状,表面可因呈粗颗粒或乳头状而形似水疱,部分患者可确实出现散在的针尖大小或更大的水疱或脓疱,针刺反应也可阳性。 急性发热性嗜中性皮病口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡。自觉疼痛和触痛,部分患者可出现发热(以中度热为多)、关节痛、眼结合膜炎及肾损害表现(如蛋白尿、血尿、氮质血症)等。 急性发热性嗜中性皮病皮损经1-2个月后可自行消退,但易复发。 实验室检查 急性发热性嗜中性皮病外周血白细胞增多,中性粒细胞比例升高或白细胞总数不增多而仅有中性粒细胞比例升高;血沉加快。 部分急性发热性嗜中性皮病患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体。 组织病理学检查 真皮浅层显着水肿,血管周围有中性粒细胞为主的浸润,可见核破碎;晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。 诊断和鉴别诊断 急性发热性嗜中性皮病诊断可参考以下标准: 主要标准: 1.急性发作的疼痛性红色斑块或结节。 2.组织病理学表现为致密的嗜中性粒细胞浸润,但无白细胞破碎性血管炎证据。 次要标准: 1.发热>38℃。 2.伴有潜在的血液系统或内脏肿瘤、炎症性疾病、怀孕或有前驱上呼吸道和胃肠道感染或接种疫苗史。 3.对系统糖皮质激素或碘化钾治疗反应好。 4.发病初有以下三条实验室检查异常:血沉>20mm/h,CRP升高,白细胞总数>8.0×109/L,嗜中

色素性紫癜性皮肤病科普知识

色素性紫癜性皮肤病科普知识。色素性紫癜性皮肤病(pigmented purpuric dermatoses)是一组红细胞外渗所致的疾病,临床特征为多发性针尖大小、压之不褪色的紫红色斑点,慢性过程。 病因和发病机制 色素性紫癜性皮肤病病因不明。发病可能与毛细血管壁病变有关,体位的重力作用和静脉压升高是重要的局部诱发因素;某些药物(如硫胺类、非那西丁、阿司匹林等)也可引起发病。 色素性紫癜性皮肤病发病机制尚未阐明,毛细血管镜观察到末梢毛细血管呈动脉瘤样扩张并继发性破裂导致紫癜,浸润细胞主要是T淋巴细胞和朗格汉斯细胞,可能系Ⅳ型超敏反应。 临床表现 可分为以下四种类型,但有观点认为无须分型。 进行性色素性紫癜性皮病(progressive pigmentary purpuric dermatosis) 进行性色素性紫癜性皮病常对称发生于成年男性胫前区。皮损初起为群集性针尖大红色瘀点,后密集成片并逐渐向外扩展,中心部转变为棕褐色,但新皮损不断发生,散在于陈旧皮损内或其边缘,呈辣椒粉样斑点。 进行性色素性紫癜性皮病常无自觉症状,有时可伴轻度瘙痒。 进行性色素性紫癜性皮病病程慢性,持续数年后可自行缓解。 毛细血管扩张性环状紫癜(purpura annularis telangiectodes)  毛细血管扩张性环状紫癜常对称发生于女性小腿,大腿、臀部、躯干与上肢依次更少累及。 毛细血管扩张性环状紫癜有三个明显的发展阶段,即毛细血管扩张、色素沉着和皮肤萎缩。 毛细血管扩张性环状紫癜皮损初起为紫红色环状斑疹,直径1-3cm,边缘毛细血管扩张明显,出现点状、针尖大红色瘀点,继之皮损中部逐渐消退呈轻度萎缩,周边扩大呈环状、半环状,颜色转为棕褐或黄褐色,反复迁延数年。 色素性紫癜性苔藓样皮炎(pigmented purpuric lichenoid dermatitis) 色素性紫癜性苔藓样皮炎常对称发生于40-60岁男性胫前区,亦可累及大腿、躯干及上肢。 色素性紫癜性苔藓样皮炎皮损为细小铁锈色苔藓样丘疹,融合成境界不清的斑片或斑块,内有颜色不同的丘疹,伴紫癜样损害。 色素性紫癜性苔藓样皮炎有不同程度瘙痒。病程慢性,持续数月至数年。 瘙痒性紫癜(itching purpura) 瘙痒性紫癜春秋季节好发。多见于成年男性。紫癜始于踝关节周围,几周内发展至整个下肢、躯干下部甚至全身,衣服摩擦处

白塞病小科普

  白塞病科普知识。白塞病(Behcet disease),又称白塞综合征(Behcet syndrome)、口-眼-生殖器综合征,是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎。白塞病病情严重时可累及中、大血管,出现多系统、多脏器损害。 病因和发病机制 白塞病病因不明。可能与遗传有关,如地中海地区部分家族性发病患者中呈常染色体显性遗传模式;同时与环境因素也密切相关,如日本是白塞病的高发地区,但居住在美国的日本裔却很少患病;感染等因素被认为具有诱发作用。 白塞病发病机制尚未完全阐明。部分白塞病患者血清中存在抗口腔黏膜抗体和抗动脉壁抗体,细胞因子的种类或数量可异常,中性粒细胞趋化增高,病变处血管壁(特别是细静脉)有IgM、IgG和C3沉积,但均缺乏特异性。 临床表现 白塞病多见于地中海、中东、中国和日本等地区。白塞病好发于中青年,重症者(如失明、危及生命)多为男性。 白塞病主要累及口腔、生殖器、皮肤和眼并出现相应表现,部分患者可累及其他系统。 口腔溃疡 白塞病口腔溃疡发生率98%,多为首发症状,是诊断的必要条件。 白塞病口腔溃疡好发于唇、舌、牙龈、颊黏膜等处。白塞病口腔溃疡单或多发,直径2-10mm或更大,圆或不规则形,境界清楚。自觉疼痛溃疡为自限性,1-2周愈合,多数愈后不留瘢痕,但易反复发作,每年至少发作3次以上。 生殖器溃疡 白塞病生殖器溃疡发生率约80%。白塞病生殖器溃疡多见于外生殖器、肛周、会阴等处。白塞病生殖器溃疡较口腔溃疡深而大,数目少,反复发作次数也显着少于口腔溃疡;疼痛剧烈,愈合较慢。 皮肤损害  白塞病皮肤损害发生率60-80%,皮损类型多样,常见的有: ①结节性红斑样:与结节性红斑不同之处是持续时间长,新皮损不断出现,此起彼伏,同一患者可见不同期的损害; ②毛囊炎样:好发于胸背、下肢,皮损为无菌性脓疱、丘疹,周围红晕,数量不一,反复出现; ③针刺反应阳性:用生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入及静脉穿刺等均可在受刺部位于24-48小时后出现直径2mm的红色丘疹或脓疱,有诊断意义。 眼损害 白塞病眼损害发生率约50%,男性易受累,且症状重、预后差。24岁以前发病者累及眼部的危险性高,35岁以后眼部严重累及的明显减少。 白塞病眼损害的眼球各部位均可受累,其中葡萄膜炎最常见,可出现视力严重下降甚至失明。 其它系统表现 约40%白塞病伴有关节肿痛

结节性红斑科普知识

结节性红斑科普知识。结节性红斑(erythema nodosum)是发生于皮下脂肪的炎症性疾病,结节性红斑典型表现为小腿前侧的红色结节和斑块。 病因和发病机制 结节性红斑病因未明,但与感染密切相关,特别是溶血性链球菌,其它可能的病原微生物有病毒、衣原体、真菌等。药物如溴剂、碘剂、磺胺类及口服避孕药也可能与本病有关。某些系统性疾病如白塞病、炎症性肠病、结节病等或肿瘤常伴有结节性红斑。 结节性红斑发病机制不明,目前认为是对致病微生物、药物等变应原的迟发性超敏反应。 临床表现 结节性红斑中青年好发,女性多见。 结节性红斑发疹前数天可出现上呼吸道感染等前驱症状,伴低至中度发热、关节肌肉疼痛、乏力等。 结节性红斑多发生于小腿前侧,亦可发生于大腿与上肢伸侧甚至面部。皮损为红色结节,直径1-5cm,数个至数十个,对称性散在分布,不融合。皮损局部温度升高,自觉疼痛和压痛。 结节性红斑一般经3-6周自行消退,不留痕迹,但可再发。部分结节性红斑患者持久不退,持续1-2年亦不破溃,称为「慢性结节性红斑」或「迁延性结节性红斑」。 组织病理学检查 间隔性脂膜炎为结节性红斑特征。脂肪小叶间隔内水肿,红细胞外渗,血管周围中性粒细胞、淋巴细胞浸润;晚期还可见到由噬脂细胞和异物巨细胞构成的肉芽肿。 诊断和鉴别诊断 结节性红斑根据典型临床表现、发病前有感染史或服药史,结合组织病理可确诊。 结节性红斑应与变应性皮肤血管炎和硬红斑鉴别,硬红斑好发于小腿后侧与外侧,可出现溃疡,部分患者与结核杆菌感染有关,PPD试验强阳性。 治疗 寻找并去除病因是治疗与防止结节性红斑复发的关键,如有链球菌等感染者应选用敏感抗生素。 结节性红斑急性期应卧床休息。 可选用羟氯喹、沙利度胺等药物,结节性红斑疼痛明显者可加用非糖皮质激素类解热镇痛药,重症者可予糖皮质激素(泼尼松15-30mg/d)。

变应性皮肤血管炎小科普

变应性皮肤血管炎科普知识。变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis)是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的炎症性皮肤病,其特征为下肢的以紫癜、溃疡坏死和结节为主的多形性皮损。 病因和发病机制 变应性皮肤血管炎病因不明,可能的致病因子有感染、药物、肿瘤、化学物质(杀虫剂、除草剂、石油产品)等。 变应性皮肤血管炎发病机制亦与Ⅲ型超敏反应有关。 临床表现 变应性皮肤血管炎多见于中青年,女性多于男性。 变应性皮肤血管炎好发于下肢和臀部,尤以小腿为多,亦可见于上肢和躯干,常对称分布。 变应性皮肤血管炎皮损呈多形性,可表现为红斑、丘疹、紫癜、水疱与血疱、糜烂溃疡、坏死和表浅小结节等,但以紫癜、溃疡坏死和结节为主要特征,皮损消退处留有色素沉着或萎缩性瘢痕。 变应性皮肤血管炎自觉轻度瘙痒或烧灼感,部分有疼痛,尤其是在溃疡和结节处,可伴有低至中度发热、倦怠和关节酸痛等全身症状。病程较长,易迁延反复至数月甚至数年。 个别变应性皮肤血管炎可累及肾、胃肠道、肺及中枢神经系统,出现相应表现,称为「系统性变应性血管炎」。 实验室检查 变应性皮肤血管炎发病初期可有嗜酸性粒细胞增多、血小板轻度减少、血沉增快,部分变应性皮肤血管炎患者有类风湿因子低滴度阳性和补体水平降低,变应性皮肤血管炎严重者还可有贫血。 组织病理和免疫病理 变应性皮肤血管炎与过敏性紫癜相似,但有血栓形成特别是中性粒细胞浸润和核破碎(核尘)的程度更重。直接免疫荧光显示早期皮损处血管壁有IgG、IgM和C3沉积。 诊断和鉴别诊断 变应性皮肤血管炎根据临床表现结合组织病理可以确诊。 变应性皮肤血管炎应与过敏性紫癜鉴别,后者皮损形态单一,主要为紫癜。 治疗 变应性皮肤血管炎治疗应寻找并去除可能的致病原因。 药物治疗首选沙利度胺75mg-150mg/d或氨苯砜100mg-150mg/d;如皮损范围广泛、症状较重者给予糖皮质激素(相当于泼尼松15-30mg/d)或与沙利度胺等联合应用。 变应性皮肤血管炎如有重要脏器损害者糖皮质激素与环磷酰胺合用效果优于单用激素,且可减少激素用量。还可予维生素C、阿司匹林等辅助治疗。

过敏性紫癜科普知识

过敏性紫癜科普知识。过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨-许紫癜(Henoch-Schonlein purpura),是一种超敏反应性毛细血管和细小血管炎,其特征为非血小板减少的皮肤紫癜,可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。 病因和发病机制 过敏性紫癜病因复杂,细菌(如溶血性链球菌)、病毒(如流感病毒)、食物(鱼虾、鸡蛋等)和药物(水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类)等均可导致发病,恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可为可能病因。 过敏性紫癜发病机制可能为III型超敏反应,抗原抗体结合形成的循环免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现。 临床表现 过敏性紫癜多累及儿童和青少年,男性多于女性。过敏性紫癜好发于下肢,以小腿伸侧为主,重者可波及上肢、躯干。 过敏性紫癜发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,继而出现针尖至黄豆大的可触及的紫癜、出血性丘疹或瘀斑,部分有融合倾向,常分批出现。 过敏性紫癜病程长短不一,可数月或1~2年,易复发。除严重并发症外,一般预后良好。 过敏性紫癜仅累及皮肤者称为单纯型;如并发关节疼痛、肿胀,称为关节型(Schonlein型),多为膝、踝关节受累,也可累及肘、腕、指关节。 过敏性紫癜如并发消化道症状称为腹型(Henoch型),可表现为脐周和下腹部疼痛、恶心、呕吐等,严重者可有便血甚至出现肠套叠、肠穿孔。 过敏性紫癜如并发肾脏损害称为肾型,成年人多见,主要表现为血尿,其次为蛋白尿及管型,少数可出现程度不等的肾功能不全。 上述各型过敏性紫癜有时可合并存在,称为混合型。非单纯型者除紫癜外还可出现风团、水疱甚至溃疡、坏死等多形性皮损。 实验室检查 部分过敏性紫癜患者束臂试验阳性。白细胞数正常或在发病初期升高(特别是嗜酸性粒细胞)。 过敏性紫癜发病初期血沉增快。血小板的数量、形态和功能都在正常范围,出凝血功能亦正常。 过敏性紫癜累及肾脏时出现血尿、蛋白尿,累及胃肠道可粪隐血试验阳性。 组织病理学检查 过敏性紫癜真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀,管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死,血管及其周围有中性粒细胞浸润,有核破碎(核尘)、水肿及红细胞外渗。 过敏性紫癜严重者还可出现管腔闭塞。 诊断和鉴别诊断 根据典型皮损可诊断过敏性紫癜并进行分型。 单纯型应与特发性血

什么是血管性皮肤病

什么是血管性皮肤病?血管性皮肤病(vascular dermatoses)是一类发生于皮肤动脉、静脉和毛细血管的疾病。就病变性质而言,有血管的炎症、栓塞、功能障碍和血液成分异常等。 在血管性皮肤病中,皮肤血管炎(cutaneous vasculitis)占大多数,皮肤血管炎系皮肤血管壁的炎症,其临床表现复杂多样,既它可单独发生于皮肤,也可为系统性(全身性)血管炎的一部分,特征性组织病理学表现为血管壁纤维蛋白样变性、血管壁炎细胞浸润。 皮肤血管炎分类 皮肤血管炎的病因可归纳为 ①特发性:占45%-55%,大多原因不明; ②感染性:占15%-20%,可由细菌、病毒、寄生虫和真菌感染引起; ③炎症性疾病:占15%-20%,患者多合并系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、白塞病等; ④药物:占10%-15%,常由抗生素、口服避孕药、抗惊厥药、吩噻嗪类抗精神失常药、抗甲状腺药、维A酸类药物等引起,近来应用增多的流感疫苗、干扰素和细胞因子(如肿瘤坏死因子)拮抗剂等也可诱发本病; ⑤肿瘤:占5%,主要为起源于骨髓或淋巴系统的肿瘤。 血管炎的分类至今尚未统一 已有的分类有的是根据病变血管的大小、疾病的严重程度(单纯皮肤受累还是系统性)、炎性细胞浸润的种类以及是原发性还是继发性的血管病变而定。 目前在临床上较多根据病变血管的大小对血管炎进行分类,皮肤血管炎多系「小血管炎」,个别为「中等血管炎」。 皮肤血管炎的诊断 皮肤血管炎的诊断根据临床表现、组织病理及其他辅助检查。 皮肤血管炎皮损表现多样,与受累血管的大小、范围、炎症反应程度有关,如毛细血管和细小血管炎主要表现为紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱和小结节等,而中等或较大血管炎表现为结节、坏死和溃疡等。 血管炎可局限于皮肤,亦可同时累及其他系统(如关节、肾、肺、胃肠和神经系统等)。

大疱性类天疱疮科普知识

大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱,组织病理为表皮下水疱,免疫病理显示基底膜带IgG和/或C3沉积,血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。 病因和发病机制 大疱性类天疱疮病因未明。 多数大疱性类天疱疮患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体,免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层,因此大疱性类天疱疮也为器官特异性自身免疫病。 现将大疱性类天疱疮循环抗体的靶抗原定位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原1(BPAG1,又称BP230)和大疱性类天疱疮抗原2(BPAG2,又称BP180)。BP230为胞质内蛋白,虽然有80%-90%患者的血清能与其发生反应,但其抗体的被动血清转移实验不能引起BP。BP180为跨膜蛋白,胞内部分(氨基端)位于半桥粒的斑块内,胞外部分(羧基端)位于基底膜带内,将抗BP180氨基端的抗体注射给BALB/C鼠复制出类似于人大疱性类天疱疮的动物模型,因此抗BP180抗体是BP的致病性抗体,现已证实大疱性类天疱疮患者体内存在针对BP180的自身反应性T细胞,能自发识别BP180。 大疱性类天疱疮水疱形成的原因可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应,在补体的参与下趋化白细胞并释放酶。 临床表现 大疱性类天疱疮多见于50岁以上的中老年人,好发于胸腹部和四肢近端。 大疱性类天疱疮典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱,疱壁较厚,呈半球状,直径可从小于1cm至数cm,疱液清亮,少数可呈血性,疱不易破,破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂,也可愈合,成批出现或此起彼伏,尼氏征阴性。 少数大疱性类天疱疮患者也可出现口腔等黏膜损害,但较轻微。大疱性类天疱疮患者可有不同程度瘙痒。 需要注意的是大疱性类天疱疮有时会出现非典型表现(如湿疹样或结节性痒疹样皮损)。 大疱性类天疱疮进展缓慢,如不予治疗可持续数月至数年,也会自发性消退或加重,预后好于天疱疮。 大疱性类天疱疮死亡原因为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症和多脏器功能衰竭。 组织病理和免疫病理 表皮下水疱是大疱性类天疱疮的特征,水疱为单房性,疱顶多为正常皮肤,疱腔内有嗜酸性粒细胞;真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。 皮肤

天疱疮科普知识

天疱疮(pemphigus)是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。天疱疮特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱,疱易破呈糜烂面,棘细胞松解征(Nikolsky sign,尼氏征)阳性,组织病理为表皮内水疱,血清中和表皮细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体(天疱疮抗体)。 病因和发病机制 天疱疮病因未明。由于棘细胞间有IgG沉积,将患者血清或IgG被动转移至实验鼠,鼠可出现表皮棘细胞松解,而去除血清中的IgG成分可使病情缓解,因此天疱疮是由器官特异性自身抗体-抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 天疱疮抗原(pemphigus antigen)是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白即桥粒芯糖蛋白,属于钙依赖性细胞粘附分子家族成员,分为寻常型天疱疮抗原(pemphigus vulgaris antigen,PVA)和落叶型天疱疮抗原(pemphigus foliaceus antigen,PFA)。 天疱疮抗体与dsg结合后引起细胞间粘附功能丧失的机制主要有:抗体通过空间位阻直接干扰了桥粒芯糖蛋白间的连接;抗体与桥粒芯糖蛋白结合后通过细胞信号传导途径使一系列蛋白酶被激活,水解参与表皮细胞粘着的连接结构,从而使细胞分离、棘层松解和水疱形成。 临床表现 天疱疮好发于中年人,男性多于女性。天疱疮临床多数患者表现为寻常型天疱疮,此外还有增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和特殊类型天疱疮如副肿瘤性天疱疮、药物诱导性天疱疮、IgA型天疱疮、疱疹样天疱疮等。 寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) 寻常型天疱疮是最常见和严重的类型,多累及中年人,儿童罕见。 寻常型天疱疮好发于口腔、胸、背、头部,严重者可泛发全身。寻常型天疱疮口腔黏膜受累几乎出现于所有患者,个别甚至可仅有口腔损害,多为首发表现。 寻常型天疱疮典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大疱,或在红斑基础上出现大疱,疱壁薄,尼氏征阳性,易破溃形成糜烂面,渗液较多,可结痂,若继发感染则伴有难闻臭味。 寻常型天疱疮预后在天疱疮中最差,在应用糖皮质激素治疗前,死亡率可达75%,使用糖皮质激素后死亡率仍有21.4%。 寻常型天疱疮 死亡原因 多为长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症及多脏器衰竭,也可因病情持续发展导致大量体液丢失、低蛋白血症、恶液质而危及生命。 增殖型天疱疮(pe

硬皮病科普知识

硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,硬皮病呈慢性经过,既可仅累及皮肤,也可既累及皮肤同时也累及内脏。 病因和发病机制 硬皮病病因不明,系统性硬皮病主要有自身免疫学说、血管学说和胶原合成异常学说,局限性硬皮病可能与外伤或感染有关。 硬皮病发病机制的核心为各种病理途径激活了成纤维细胞,从而合成过多胶原,导致皮肤和内脏器官的纤维化。 临床表现 硬皮病多发于中青年,女性发病率约为男性的3倍。按累及范围可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。 局限性硬皮病(Localized scleroderma) 局限性硬皮病除皮肤改变外无内脏受累,依据局限性硬皮病皮损可分为点滴型、斑状、线状和泛发性硬斑病,其中点滴型和泛发性硬斑病少见。 局限性硬皮病一般无自觉症状,偶有感觉功能减退。 斑状硬皮病 斑状硬皮病又称硬斑病(morphea)。 斑状硬皮病好发于成人,躯干部多见,但亦可发生于身体各处。 斑状硬皮病皮损特点开始为淡红水肿性斑状损害,椭圆或不规则形,钱币大小或更大,一个或数个,皮损逐渐扩大而中央逐渐出现稍凹陷且呈象牙或黄白色,皮损周围绕以淡红或淡紫色晕,触之革样硬,久之皮损表面光滑干燥、无汗、毳毛消失。 斑状硬皮病病程慢性,数年后皮损停止扩展,硬度减轻,局部萎缩变薄,留有色素加深或减退。因斑状硬皮病病变较表浅,不累及筋膜,故一般不影响肢体功能。 斑状硬皮病皮损多发时称泛发性硬斑病(generalized maorphea)。 线状硬皮病(linear scleroderma) 线状硬皮病好发于少年儿童,条状皮损沿单侧肢体呈线状分布,皮损变化同斑状硬皮病,但常进展迅速,皮肤较快硬化,累及皮下组织、肌肉、筋膜,最终硬化固定于下方组织,可引起肢体挛缩及骨发育障碍,带状皮损跨关节时可致运动受限。 线状硬皮病发生在面额部中央时,由于皮肤、皮下组织和颅骨萎缩,表现为局部线状显着凹陷,菲薄的皮肤紧贴于骨面,形成所谓刀砍状硬皮病(frontoparietal),有时合并颜面偏侧萎缩,累及头皮时可出现脱发。 线状硬皮病下肢病变可伴有隐性脊柱裂。 系统性硬皮病(systemic scleroderma) 系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemic sclerosis)。系统性硬皮病好发于中青年女性,系统性硬皮病不但侵犯皮肤,亦累及内脏多器官系统,故

皮肌炎小科普

皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病,以亚急性和慢性发病为主。 皮肌炎任何年龄均可发病,有儿童期和40-60岁两个发病高峰。皮肌炎男女患者之比约为1:2。 皮肌炎可分为6种类型:① 多发性肌炎(polymyositis);② 皮肌炎;③ 合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;④ 儿童皮肌炎或多肌炎;⑤ 合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎;⑥ 无肌病性皮肌炎。 病因和发病机制 皮肌炎病因尚不明确,可能与以下因素有关: 自身免疫 部分皮肌炎患者抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)抗体、抗PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)抗体、抗肌凝蛋白抗体等阳性。病变肌肉和皮损中的血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润,血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积。免疫抑制疗法有效。 感染 儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史,血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高;多发性肌炎患者常检出鼠弓浆虫IgM抗体,且抗弓浆虫治疗有效;部分皮肌炎患者可能与EB病毒等感染有关。 肿瘤 皮肌炎可合并恶性肿瘤,常见的有鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等,肿瘤得到有效治疗后,皮肌炎症状可缓解;肿瘤复发则皮肌炎症状常加重。 遗传 皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等阳性率高。 临床表现 皮肌炎主要有皮肤症状和肌肉受累的症状。 皮肤表现 皮肌炎特征性皮损有: 眼睑紫红色斑 以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片,可累及面颊和头皮,具有很高的诊断特异性。 Gottron丘疹 Gottron丘疹即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,多对称分布,表面附着糠状鳞屑,约见于1/3皮肌炎患者。 皮肤异色症(poikiloderma) 部分患者面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等,称为皮肤异色症或异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。 其他 皮肌炎尚有头皮、前胸V字区红斑,手背部和四肢伸侧糠状鳞屑红斑并伴瘙痒、甲周红斑、甲皱襞毛细血管扩张、甲小皮角化、雷诺现象、血管炎性损害、脱发、光敏感发等,部分患者(特别是儿童)可在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处发生钙沉着症。 皮肌炎可无明显自觉症状,亦可瘙痒甚至痒剧,特别是背部和四肢伸侧有红斑鳞屑者。 肌

特殊类型红斑狼疮简介

除了我们前面介绍过的盘状红斑狼疮,亚急性皮肤型红斑狼疮和系统性红斑狼疮之外,还有一些特殊类型的红斑狼疮。本文就其中有代表性的几个介绍一下。 深在性红斑狼疮(lupus erythematosus profunda,LEP) 深在性红斑狼疮又称为红斑狼疮性脂膜炎(LE panniculitis)。好发于面部,也可发生于上臂、臀部和股部。 深在性红斑狼疮皮损为皮下结节和斑块,表面皮肤正常或呈暗红色,消退后形成局部皮肤凹陷。 少数深在性红斑狼疮患者可伴有低热、关节痛和乏力等全身症状。 深在性红斑狼疮治疗首选氯喹,疗效不理想时可配合小剂量糖皮质激素。 新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE) 新生儿红斑狼疮是由于母亲体内的自身抗体(主要为Ro/SSA抗体和La/SSB抗体)通过胎盘进入胎儿,在胎儿体内引起自身免疫反应所致。 新生儿红斑狼疮临床主要表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自限性,一般在生后4-6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。 新生儿红斑狼疮皮损可不治疗或服用小剂量糖皮质激素,心脏传导阻滞给予对症治疗。 药物性红斑狼疮(drug-induced lupus,DIL) 药物性红斑狼疮服用某些药物(以普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪最为多见)后引起的LE样表现和免疫学异常。 药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。 药物性红斑狼疮ANA、抗组蛋白抗体、抗ssDNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。

系统性红斑狼疮科普知识

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE )多见于育龄期女性,女性、男性之比约为9:1,由于SLE可先后或同时累及全身多器官系统,故系统性红斑狼疮临床表现较复杂,病情往往也较严重。 病因和发病机制 详见 什么是红斑狼疮 临床表现 系统性红斑狼疮早期表现多种多样,初发时可因仅单个器官受累而误诊。发热、关节痛和面部蝶型红斑是系统性红斑狼疮最常见的早期症状,有时血液系统受累或肾炎也可成为系统性红斑狼疮的首发症状。 关节肌肉 95%系统性红斑狼疮患者有关节疼痛,伴或不伴受累关节肿胀,可有肌痛,但肌无力不明显。 系统性红斑狼疮关节改变好侵犯指、趾、膝、腕关节,关节症状常在疾病活动期加重,受累关节不发生畸形。少数系统性红斑狼疮患者可出现缺血性骨坏死,以股骨头受累最常见。现在研究发现 女性红斑狼疮患者股骨头骨折的风险更高 皮肤黏膜 约90%系统性红斑狼疮患者有皮损,有诊断意义的皮损包括: ① 面颊和鼻梁部水肿性的蝶型红斑,日晒后常加重; ② 指端红斑和甲周、指趾末端的紫红色斑点、瘀点、丘疹性毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害; ③ 额部发际毛发干燥,参差不齐、细碎易断(狼疮发); ④ DLE皮损,见于10%-15%患者,男性较多见。现在研究发现 SLE患者出现DLE皮损可能预示着疾病的病程 ⑤ 口、鼻黏膜溃疡。其他尚可有雷诺现象、大疱、网状青斑、荨麻疹、紫癜、皮下结节等非特异性损害。 血液系统 系统性红斑狼疮患者可有白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少,但后者发生率较低。 肾脏 约75%系统性红斑狼疮患者有肾脏受累,是 系统性红斑狼疮 患者早年死亡的主要原因 。 系统性红斑狼疮肾脏受累表现为肾炎和肾病综合征,尿检出现轻重不一的蛋白、红细胞、管型,临床亦可出现水肿、高血压,随着病情发展,后期可出现肾功能不全甚至尿毒症,可导致死亡。 WHO狼疮性肾炎的组织病理分型包括正常或微小病变型、系膜增殖型、局灶节段增殖型、弥漫增殖型和弥漫性膜性肾小球肾炎、进行性肾小球病硬化型共六型,后三型病情常较严重,预后差。 部分系统性红斑狼疮患者尚可出现狼疮性间质性肾炎和肾小管病变,表现为肾小管酸中毒等。 心血管 系统性红斑狼疮心血管改变以心包炎最常见,可出现少量心包积液,超声心动图检查有助于诊断;心肌炎亦不少见,可出现心动过速、奔马律和心脏扩大,心电图可出现

亚急性皮肤型红斑狼疮科普知识

亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)1979年由Sontheimer等首先报导,约占整个红斑狼疮的10%-15%,多发于中青年女性。 病因和发病机制 详见 什么是红斑狼疮 临床表现 亚急性皮肤型红斑狼疮多累及躯干上部的暴露部位,如面、颈、上胸、肩背和上肢等处。 亚急性皮肤型红斑狼疮皮损主要表现为丘疹鳞屑型和环形红斑型两种型态。 丘疹鳞屑型开始为小丘疹,渐扩大成大小形状不一的斑或斑块,上附薄层非粘着性鳞屑,似银屑病样或糠疹样。环形红斑型则由小红斑或小丘疹扩大,中央消退,外周为轻度隆起浸润的环形或弧形水肿性红斑,红斑平滑或有小许鳞屑,环形红斑可融合成多环形或不规则形,除面部外,亦可见于躯干或四肢。 亚急性皮肤型红斑狼疮的皮损呈光敏性,愈后不留瘢痕,但多有色素改变,亦可见毛细胞血管扩张。 部分亚急性皮肤型红斑狼疮患者可合并盘状红斑狼疮皮损。环形红斑型SCLE一般病情较稳定,而丘疹鳞屑型患者更易倾向于SLE。 亚急性皮肤型红斑狼疮患者常伴有关节痛及发热、口腔溃疡、浆膜炎等系统症状,也可有白细胞减少、ANA、抗dsDNA、抗Sm阳性,故约半数患者符合SLE诊断标准,但严重肾脏及中枢神经系统受累较少见。 实验室检查 亚急性皮肤型红斑狼疮可有贫血、血沉增快,约80%患者ANA阳性,60%-70%患者抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性,这两种抗体被认为是本病的免疫学特征,其中环形红斑型抗La/SSB抗体阳性率更高,少数患者抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性 组织病理及免疫病理 亚急性皮肤型红斑狼疮病理类似于DLE,但无明显的角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩和基底膜增厚,真皮血管及附件周围淋巴细胞浸润较轻,但表皮-真皮界面液化更显着。 皮损区LBT示表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒状线形沉积,10%-25%患者正常皮肤LBT亦可阳性。 诊断和鉴别诊断 依据亚急性皮肤型红斑狼疮皮损特点及分布、实验室检查可作出诊断。 亚急性皮肤型红斑狼疮注意与银屑病、环形红斑、离心性环形红斑、Sweet 综合征等鉴别。 治疗 进行宣教,消除亚急性皮肤型红斑狼疮患者恐惧,以取得其配合。注意休息,勿过度劳累,避免日晒。 亚急性皮肤型红斑狼疮主要以内服药物治疗为主。 (1)氯喹、羟氯喹:服法及注意事项同DLE。 (2)糖皮质激素

盘状红斑狼疮科普知识

盘状红斑狼疮 ( discoid lupus erythematosus, DLE) 多见于中青年人,女与男之比约为3:1。盘状红斑狼疮发生与紫外线照射密切相关,慢性病程,预后良好。 病因和发病机制 详见 什么是红斑狼疮 临床表现 盘状红斑狼疮典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块,剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口,后渐中央萎缩、色素减退,而周围多色素沉着。 盘状红斑狼疮皮损常累及面部,特别是鼻背、面颊,亦可累及耳廓、唇部、头部,头皮受累可致永久性瘢痕性脱发。 盘状红斑狼疮自觉症状无或轻微瘙痒灼热感,曝光可使皮损加重或复发。全身症状无或轻微,少数患者可有低热、乏力或关节痛等。 盘状红斑狼疮患者出现白细胞减少、血沉加块、ANA滴度升高、明显关节痛等表现时,有发展为SLE的可能,应密切监测。若皮损仅累及头面部者为局限性DLE,尚累及躯干及手足四肢时则称为播散性DLE。 盘状红斑狼疮病程慢性,极少数损害晚期可继发鳞状细胞癌。 组织病理和免疫病理 盘状红斑狼疮可见角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、色素失禁等,真皮血管和附属器周围有灶性、有时甚至较密集的淋巴细胞浸润,胶原纤维间可有粘蛋白沉积,久之则炎性浸润减轻,基底膜增厚。 盘状红斑狼疮直接免疫荧光检查,即狼疮带试验(lupus band test,LBT),在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线性沉积,阳性率为80%-90%,正常皮肤LBT为阴性。 诊断和鉴别诊断 盘状红斑狼疮可依据典型临床表现结合组织病理学改变作出诊断。 盘状红斑狼疮应注意有无系统受累,以与SLE鉴别,此外尚需与脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹等鉴别。 治疗 对盘状红斑狼疮患者进行宣教,消除其恐惧心理,应避免日晒,外出时可使用遮光剂。 外用药物治疗 外用糖皮质激素,盘状红斑狼疮数目少、皮损顽固者可行糖皮质激素皮损内注射。 内服药物治疗 用于盘状红斑狼疮皮损较广泛或伴有全身症状者。 (1) 抗疟药:可增强对紫外线的耐受性和有一定的免疫抑制、抗炎作用。常用氯喹0.25-0.5g/d分,2次口服;或羟氯喹0.2-0.4g/d,分2次口服;长期服用者应定期进行眼科检查,注意其不良反应。 (2) 沙利度胺:50-75mg/d,分2-3次口服。 (3) 糖皮质激素:仅用于播散型DLE合并其他异常者

什么是红斑狼疮

什么是红斑狼疮?红斑狼疮(Lupus erythematosus,LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15-40岁的女性。 红斑狼疮分类 红斑狼疮是一种病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE),亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),中间尚有深在性红斑狼疮(Lupus erythematosus profundus,LEP)、新生儿红斑狼疮(Neonatal lupus erythematosus,NLE)和药物性红斑狼疮(drug-induced lupus,DIL)等亚型。约10%-15%的SLE患者伴有DLE样皮损,约5%DLE患者(主要是播散性DLE患者)可发展为SLE。 病因 红斑狼疮病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。 遗传因素 SLE的发病有家族聚集倾向,约0.4%-5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子同患SLE的比率可高达70%(24%-69%),而异卵双生子该比率为2%-9%。 目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLA Ⅱ、Ⅲ类基因,如HLA Ⅱ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLA Ⅲ类基因中C4AQ。 性激素 红斑狼疮多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。尽管动物实验表明雌激素可使NZB/NZW小鼠病情加剧,而雄激素则可缓解其病情,但性激素与本病病因关系证据尚显不足。 环境因素及其他 紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,使DNA发生改变或「隐蔽抗原」释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤有关。 药物如肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重红斑狼疮。 发病机制 红斑狼疮的发病机制与患者的免疫异常有关,而其中免疫学改变又极为复杂多样,包括抑制性T细胞功能受损、B细胞功能亢进产生多种自身抗体、细胞因子分泌及其受体表达异常、单核-吞噬细胞系统清除免疫复合物功能减弱、补体系统缺陷、NK细胞功能失常等。 红斑狼疮患者B细胞产生的自身抗体多达20余种,

线状苔藓小科普

线状苔藓(lichen striatus)是一种以线状排列的多角形小丘疹为典型皮损的慢性炎症性皮肤病。 病因和发病机制 线状苔藓病因不明,在兄弟姐妹中常有同时发生,且多见于春、夏季。另外认为线状苔藓可能与病毒感染有关。 临床表现 线状苔藓多累及5-15岁的儿童,女略多于男,成人偶见。线状苔藓多突然发病。 线状苔藓初发皮损为针尖至粟粒大小的扁平丘疹,淡红色或皮色,有光泽,上覆少量鳞屑,皮损增多后可形成1-3cm宽的沿肢体长轴呈连续或断续的线状排列,躯干亦可发疹,偶见于面部,常单侧发生。 线状苔藓可累及指甲,出现甲板变薄、甲纵嵴、分裂、甲床角化过度。 线状苔藓多无自觉症状或偶有痒感。多数线状苔藓患者数月后皮损自行消退。 诊断和鉴别诊断 根据典型临床表现线状苔藓不难诊断。线状苔藓需与线状扁平苔藓、带状银屑病和呈条状分布的慢性单纯性苔藓等进行鉴别。 治疗 线状苔藓多为自限性,一般无须治疗。顽固线状苔藓或皮损显著线状苔藓者可外用糖皮质激素或0.1%维A酸软膏。

扁平苔藓小科普

扁平苔藓(lichen planus)是一种复发性炎症性皮肤病,典型皮损为多角形紫红色扁平丘疹,好发于四肢屈侧,黏膜常受累,扁平苔藓病程慢性。 病因与发病机制 扁平苔藓病因尚不清楚,免疫(主要为细胞免疫)、遗传、病毒感染(丙型肝炎病毒)、神经精神因素、某些药物等可能与扁平苔藓的发生及加重有关,部分扁平苔藓患者合并自身免疫性疾病(如白癜风、桥本氏甲状腺炎、溃疡性结肠炎、结缔组织病、移植物抗宿主反应及恶性肿瘤等)。 临床表现 扁平苔藓好发于四肢屈侧。扁平苔藓发病可以突然或隐匿,典型扁平苔藓皮损为高起的紫红色扁平丘疹,粟粒至绿豆大小或更大,多角或圆形,境界清楚,表面有蜡样薄膜,可见白色光泽小点或细浅的白色网状条纹(Wickham纹),为特征性皮损,皮损可密集成片或融合成斑块,急性期时可出现同形反应。 扁平苔藓常伴瘙痒。可累及口腔颊黏膜,呈白色网状条纹,可融合、增大及出现糜烂。扁平苔藓头皮损害可造成永久性脱发,扁平苔藓甲受累可引起甲板增厚或变薄,出现纵嵴、纵沟或甲翼状胬肉(pterygium unguis),还可因进行性萎缩引起脱甲。 扁平苔藓病程慢性,可持续数周或数月,亦可数年内反复发作。 扁平苔藓临床上又可分为多种亚型,如急性泛发性扁平苔藓、慢性局限性扁平苔藓、色素型扁平苔藓、肥厚型扁平苔藓及大疱型扁平苔藓等。 组织病理学检查 扁平苔藓组织病理具有特征性。表现为表皮角化过度,颗粒层楔形增厚,棘层不规则增厚,表皮突呈锯齿状,基底细胞液化变性,真皮上部淋巴细胞呈带状浸润,真皮乳头层可见胶样小体及噬黑素细胞。 诊断和鉴别诊断 根据典型皮损,结合组织病理扁平苔藓不难诊断。 扁平苔藓需与银屑病、盘状红斑狼疮、慢性湿疹、扁平苔藓型药疹等进行鉴别,口腔和外阴部皮损应与黏膜白斑、念珠菌病、天疱疮等进行鉴别。 治疗 扁平苔藓目前尚无有效治疗方法,多采用综合治疗。 外用药物治疗 可用糖皮质激素软膏、0.1%维A酸软膏等,亦可应用局部封闭治疗。糜烂性口腔损害可用利多卡因漱口以缓解症状。 内用药物治疗 抗组胺药可用于严重瘙痒患者。肥厚型扁平苔藓或扁平苔藓皮损泛发者可口服糖皮质激素(泼尼松40-60mg/d)或维A酸类药物(主要为芳香维A酸),扁平苔藓皮损减轻后逐渐减量;糖皮质激素不敏感或顽固患者,可应用氯喹、羟氯喹或氨苯砜(50mg/d,连用3个月),也可酌情选用免疫抑制剂或免疫调节剂。 物理