急性发热性嗜中性皮病(Sweet)小科普

急性发热性嗜中性皮病(Sweet)科普知识。急性发热性嗜中性皮病(acute febrile neutrophilic dermatosis)又称Sweet病或Sweet综合征，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热为和外周血中性粒细胞增多临床特征。

病因和发病机制

急性发热性嗜中性皮病与感染有密切关联，多数患者发病前有上呼吸道感染史，向该病患者皮内注射草绿色链球菌、白念珠菌菌苗可出现与该病相同的皮损和组织病理学改变。

部分急性发热性嗜中性皮病患者与肿瘤(特别是白血病)有关。近来还发现接受粒细胞集落刺激因子治疗的患者发生急性发热性嗜中性皮病。

急性发热性嗜中性皮病的发病机制可能是机体对细菌等抗原物质产生的超敏反应。

临床表现

急性发热性嗜中性皮病好发于中年女性，夏季多见。

急性发热性嗜中性皮病好发于四肢和颈面部，躯干及口腔黏膜亦可累及，可两侧分布，但不对称。

急性发热性嗜中性皮病皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变深，隆起成边缘清楚的环状，表面可因呈粗颗粒或乳头状而形似水疱，部分患者可确实出现散在的针尖大小或更大的水疱或脓疱，针刺反应也可阳性。

急性发热性嗜中性皮病口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡。自觉疼痛和触痛，部分患者可出现发热(以中度热为多)、关节痛、眼结合膜炎及肾损害表现(如蛋白尿、血尿、氮质血症)等。

急性发热性嗜中性皮病皮损经1-2个月后可自行消退，但易复发。

实验室检查

急性发热性嗜中性皮病外周血白细胞增多，中性粒细胞比例升高或白细胞总数不增多而仅有中性粒细胞比例升高；血沉加快。

部分急性发热性嗜中性皮病患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体。

组织病理学检查

真皮浅层显着水肿，血管周围有中性粒细胞为主的浸润，可见核破碎；晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。

诊断和鉴别诊断

急性发热性嗜中性皮病诊断可参考以下标准：

主要标准：

1.急性发作的疼痛性红色斑块或结节。

2.组织病理学表现为致密的嗜中性粒细胞浸润，但无白细胞破碎性血管炎证据。

次要标准：

1.发热>38℃。

2.伴有潜在的血液系统或内脏肿瘤、炎症性疾病、怀孕或有前驱上呼吸道和胃肠道感染或接种疫苗史。

3.对系统糖皮质激素或碘化钾治疗反应好。

4.发病初有以下三条实验室检查异常：血沉>20mm/h，CRP升高，白细胞总数>8.0×109/L，嗜中性粒细胞比例>70%。

符合两条主要标准加上两条次要标准可以诊断。

急性发热性嗜中性皮病应与多形红斑、荨麻疹、结节性红斑和白塞病等进行鉴别。

治疗

急性发热性嗜中性皮病的治疗应首先去除诱因(如感染、肿瘤、药物等)。

糖皮质激素为治疗急性发热性嗜中性皮病首选药物，如泼尼松0.5mg/(kg·d)，以有效控制发热为剂量标准；可联合给予氨苯砜；碘化钾也有效。