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婴儿血管瘤新进展

口服β受体阻滞剂是治疗婴儿血管瘤的一线治疗药物。然而由于婴儿血管瘤的发病机制尚未完全阐明,使用β受体阻滞剂治疗有不同的方法,β受体阻滞剂的研究仍需进一步研究。本文介绍婴儿血管瘤的最新研究进展。 血管异常是一组具有不同病理机制、临床过程和治疗的异质性疾病。发病时间(出生时或出生后)、相关的体征和症状,以及随着时间的变化(大小和颜色的变化)是正确诊断的重要线索。国际血管畸形研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)将血管异常分为血管畸形和血管肿瘤。根据这一分类,婴儿血管瘤是一种良性血管肿瘤。 婴儿血管瘤的发病率达3-10%,早产儿发病率高达20%。荟萃分析显示,女婴、低出生体重、多胎妊娠、早产、黄体酮治疗史和家族史是婴儿血管瘤的风险因素。 临床过程 婴儿血管瘤通常出现在生后的第1周。血管瘤可能有一个前体病变(贫血斑),通常在出生时就存在。婴儿血管瘤大多数在3月龄大时达到其最大尺寸,部分增殖期可能持续6-9个月或更长时间。 1-9年后出现消退,大部分4岁时得到缓解。血管瘤增殖过程中可能导致严重的并发症,发生率取决于瘤体大小和位置。高达15-24%的患者可能会出现毁容、溃疡、功能障碍和疼痛。 婴儿血管瘤还与内脏血管瘤有关,体表≥5个血管瘤伴发内脏血管瘤风险更高,颈部节段性血管瘤患儿更易发生结构异常有关的综合征。面部的节段性血管瘤,通常是额颞部或下颌部,可能与PHACE综合征有关(详见: 婴儿血管瘤:流行病学、发病机制、临床表现和辅助检查 ),腰骶部或会阴部的血管瘤可能伴发PELVIS综合征,即会阴血管瘤(P,perineal haemangiomas)、外生殖器畸形(E,external genital malformations)、脂肪脊髓脊膜膨出(L,lipomyelomeningocele)、膀胱输尿管畸形(V,vesicorenal anomalies)、肛门闭锁(I,, imperforate anus)、色斑(S, skin tags);LUMBAR综合征(详见: 婴儿血管瘤:流行病学、发病机制、临床表现和辅助检查 )或SACRAL综合征,即脊柱发育不良(S,spinal dysraphism), 肛门生殖器异常(A,anogenital anomalies), 皮

婴儿血管瘤:治疗(JAAD 2021)

大多数婴儿血管瘤可以保守治疗,需要积极治疗的患者,最好在5周岁之前治疗,以减少后遗症的发生。普萘洛尔是最常用的治疗方式,常用剂量是1mg/kg/d,分两次口服。将来会有更多β-受体阻滞剂用于治疗婴儿血管瘤,如阿替洛尔。对于顽固性病变,可考虑使用全身性皮质激素或西罗莫司,对于小而浅的婴儿血管瘤,可考虑使用局部外用马来酸噻吗洛尔或脉冲染料激光。血管瘤消退伴后的皮肤后遗症,可使用手术和激光等疗法。 治疗选择 美国、英国和欧洲儿童学会均发布了婴儿血管瘤治疗指南,对于治疗方法和时机的选择,这些指南有一些差异,但是还是有很多共性的内容。 可能需要积极系统治疗的婴儿血管瘤如表1。 表 1. 积极系统治疗适应症 1. 溃疡或可能发生溃疡的部位,如颈部、会阴或其他屈侧 2. 可能导致功能障碍的部位     眼周:散光、弱视等     鼻部:阻塞气道     胡须区:声门下血管瘤导致阻塞气道     口周:喂养困难     耳:阻塞外耳道 3. 婴儿肝血管瘤 4. 综合征     PHACES     LUMBAR 5. 美容需求     面部、胸部(女性)、生殖器等。 评分量表 血管瘤严重程度量表(Hemangioma Severity Scale,HSS)和血管瘤活动评分(Hemangioma Activity Score,HAS)可对婴儿血管瘤进行标准化测量。HSS可用于决定哪些婴儿血管瘤需要治疗,而HAS可以更好地监测治疗效果。婴儿血管瘤生活质量调查表(Infantile Hemangioma Quality of Life)和血管瘤家庭负担调查表(Hemangioma Family Burden questionnaire)可评估患者健康相差生活质量。综合使用量表可能会发现临床复查中不易发现的治疗效果。 应告知父母婴儿血管瘤的自然病程、潜在的并发症和治疗的方法等。 系统治疗 普萘洛尔1mg/kg/d,分两次口服,

婴儿血管瘤:流行病学、发病机制、临床表现和辅助检查(JAAD 2021)

婴幼儿血管瘤是的儿童最常见血管肿瘤。其发病机制不甚明了,现在多认为是多能干细胞对组织缺氧和肾素-血管紧张素系统等刺激的异常反应。婴儿血管瘤通常发生于生后前几周,有增殖和消退过程。其临床表现取决于其深度和分布。其分类包括浅表性、混合性的和深部婴儿血管瘤等。多发性婴儿血管瘤更可能与肝脏血管瘤有关。面部或腰部巨大婴儿血管瘤需要分别筛查PHACE和LUMBAR综合征。婴儿血管瘤的并发症包括溃疡、梗阻或功能障碍、甲状腺功能减退和美容后遗症。婴儿血管瘤需与其他血管肿瘤和血管畸形相鉴别。诊断通常根据临床表现,超声检查可能有助于鉴别诊断。 流行病学 婴儿血管瘤是儿童最常见的血管肿瘤 风险因素包括早产、出生体重较低、多胎、女婴、白种人、孕激素治疗史和家庭史 婴儿血管瘤(Infantile hemangioma,IH)是最常见的儿童血管肿瘤。据估计患病率达4%,据报道发病率在2-10%之间。40年来,婴儿血管瘤的发病率似乎有显著和稳定的增长,也许与早产和低出生体重新生儿增加有关。 荟萃分析发现,早产、低出生体重、女婴、白种人、多胎妊娠、黄体酮治疗史和家族史是发生婴儿血管瘤的风险因素。其他因素如孕妇吸烟、产妇年龄较大、体外受精、羊膜穿刺、绒毛取样、产妇在孕前三个月出血史、前置胎盘和先兆子痫等也与婴儿血管瘤有关。 发病机制 婴儿血管瘤由有增殖和分化潜能的干细胞组成,在婴儿血管瘤增殖和消退的过程中可检测到不同的细胞谱系 肾素-血管紧张素系统(renin-angiotensin system,RAS)和组织缺氧是婴儿血管瘤发生的重要因素 婴儿血管瘤的发病机制尚不完全清楚。婴儿血管瘤是由具有增殖潜力的干细胞和分化为神经胶质干细胞、内皮祖细胞(可能分化为内皮细胞)、造血干细胞(可能分化为红细胞和骨髓细胞)和间充质干细胞(可能分化为周细胞和脂肪细胞)组成。婴儿血管瘤内皮细胞可检测到胎盘标志物(GLUT-1、γFC受体、merosin、Lewis-Y抗原和3型碘甲状腺原氨酸脱碘酶),人们怀疑婴儿血管瘤来源于胚胎。婴儿血管瘤中发现了胎盘绒毛间质绒毛核心细胞(placental chorionic mesenchymal villous core cells,PCMVCCs)的特定表型(β-hCG和人类胎盘泌乳素,但没有滋养细胞标记,如细胞角蛋白-7和人类白细胞抗原G),因此提出了婴儿血管瘤干细胞起源于胎

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