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口服β受体阻滞剂是治疗婴儿血管瘤的一线治疗药物。然而由于婴儿血管瘤的发病机制尚未完全阐明，使用β受体阻滞剂治疗有不同的方法，β受体阻滞剂的研究仍需进一步研究。本文介绍婴儿血管瘤的最新研究进展。 血管异常是一组具有不同病理机制、临床过程和治疗的异质性疾病。发病时间（出生时或出生后）、相关的体征和症状，以及随着时间的变化（大小和颜色的变化）是正确诊断的重要线索。国际血管畸形研究学会（International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA）将血管异常分为血管畸形和血管肿瘤。根据这一分类，婴儿血管瘤是一种良性血管肿瘤。 婴儿血管瘤的发病率达3-10%，早产儿发病率高达20%。荟萃分析显示，女婴、低出生体重、多胎妊娠、早产、黄体酮治疗史和家族史是婴儿血管瘤的风险因素。 临床过程 婴儿血管瘤通常出现在生后的第1周。血管瘤可能有一个前体病变（贫血斑），通常在出生时就存在。婴儿血管瘤大多数在3月龄大时达到其最大尺寸，部分增殖期可能持续6-9个月或更长时间。 1-9年后出现消退，大部分4岁时得到缓解。血管瘤增殖过程中可能导致严重的并发症，发生率取决于瘤体大小和位置。高达15-24%的患者可能会出现毁容、溃疡、功能障碍和疼痛。 婴儿血管瘤还与内脏血管瘤有关，体表≥5个血管瘤伴发内脏血管瘤风险更高，颈部节段性血管瘤患儿更易发生结构异常有关的综合征。面部的节段性血管瘤，通常是额颞部或下颌部，可能与PHACE综合征有关（详见： 婴儿血管瘤：流行病学、发病机制、临床表现和辅助检查 ），腰骶部或会阴部的血管瘤可能伴发PELVIS综合征，即会阴血管瘤（P，perineal haemangiomas）、外生殖器畸形（E，external genital malformations）、脂肪脊髓脊膜膨出（L，lipomyelomeningocele）、膀胱输尿管畸形（V，vesicorenal anomalies）、肛门闭锁（I，, imperforate anus）、色斑（S, skin tags）；LUMBAR综合征（详见： 婴儿血管瘤：流行病学、发病机制、临床表现和辅助检查 ）或SACRAL综合征，即脊柱发育不良（S，spinal dysraphism）, 肛门生殖器异常（A，anogenital anomalies）, 皮

大多数婴儿血管瘤可以保守治疗，需要积极治疗的患者，最好在5周岁之前治疗，以减少后遗症的发生。普萘洛尔是最常用的治疗方式，常用剂量是1mg/kg/d，分两次口服。将来会有更多β-受体阻滞剂用于治疗婴儿血管瘤，如阿替洛尔。对于顽固性病变，可考虑使用全身性皮质激素或西罗莫司，对于小而浅的婴儿血管瘤，可考虑使用局部外用马来酸噻吗洛尔或脉冲染料激光。血管瘤消退伴后的皮肤后遗症，可使用手术和激光等疗法。 治疗选择 美国、英国和欧洲儿童学会均发布了婴儿血管瘤治疗指南，对于治疗方法和时机的选择，这些指南有一些差异，但是还是有很多共性的内容。 可能需要积极系统治疗的婴儿血管瘤如表1。 表 1. 积极系统治疗适应症 1. 溃疡或可能发生溃疡的部位，如颈部、会阴或其他屈侧 2. 可能导致功能障碍的部位     眼周：散光、弱视等     鼻部：阻塞气道     胡须区：声门下血管瘤导致阻塞气道     口周：喂养困难     耳：阻塞外耳道 3. 婴儿肝血管瘤 4. 综合征     PHACES     LUMBAR 5. 美容需求     面部、胸部（女性）、生殖器等。 评分量表 血管瘤严重程度量表（Hemangioma Severity Scale，HSS）和血管瘤活动评分（Hemangioma Activity Score，HAS）可对婴儿血管瘤进行标准化测量。HSS可用于决定哪些婴儿血管瘤需要治疗，而HAS可以更好地监测治疗效果。婴儿血管瘤生活质量调查表（Infantile Hemangioma Quality of Life）和血管瘤家庭负担调查表（Hemangioma Family Burden questionnaire）可评估患者健康相差生活质量。综合使用量表可能会发现临床复查中不易发现的治疗效果。 应告知父母婴儿血管瘤的自然病程、潜在的并发症和治疗的方法等。 系统治疗 普萘洛尔1mg/kg/d，分两次口服，

婴幼儿血管瘤是的儿童最常见血管肿瘤。其发病机制不甚明了，现在多认为是多能干细胞对组织缺氧和肾素-血管紧张素系统等刺激的异常反应。婴儿血管瘤通常发生于生后前几周，有增殖和消退过程。其临床表现取决于其深度和分布。其分类包括浅表性、混合性的和深部婴儿血管瘤等。多发性婴儿血管瘤更可能与肝脏血管瘤有关。面部或腰部巨大婴儿血管瘤需要分别筛查PHACE和LUMBAR综合征。婴儿血管瘤的并发症包括溃疡、梗阻或功能障碍、甲状腺功能减退和美容后遗症。婴儿血管瘤需与其他血管肿瘤和血管畸形相鉴别。诊断通常根据临床表现，超声检查可能有助于鉴别诊断。 流行病学 婴儿血管瘤是儿童最常见的血管肿瘤 风险因素包括早产、出生体重较低、多胎、女婴、白种人、孕激素治疗史和家庭史 婴儿血管瘤（Infantile hemangioma，IH）是最常见的儿童血管肿瘤。据估计患病率达4%，据报道发病率在2-10%之间。40年来，婴儿血管瘤的发病率似乎有显著和稳定的增长，也许与早产和低出生体重新生儿增加有关。 荟萃分析发现，早产、低出生体重、女婴、白种人、多胎妊娠、黄体酮治疗史和家族史是发生婴儿血管瘤的风险因素。其他因素如孕妇吸烟、产妇年龄较大、体外受精、羊膜穿刺、绒毛取样、产妇在孕前三个月出血史、前置胎盘和先兆子痫等也与婴儿血管瘤有关。 发病机制 婴儿血管瘤由有增殖和分化潜能的干细胞组成，在婴儿血管瘤增殖和消退的过程中可检测到不同的细胞谱系 肾素-血管紧张素系统（renin-angiotensin system，RAS）和组织缺氧是婴儿血管瘤发生的重要因素 婴儿血管瘤的发病机制尚不完全清楚。婴儿血管瘤是由具有增殖潜力的干细胞和分化为神经胶质干细胞、内皮祖细胞（可能分化为内皮细胞）、造血干细胞（可能分化为红细胞和骨髓细胞）和间充质干细胞（可能分化为周细胞和脂肪细胞）组成。婴儿血管瘤内皮细胞可检测到胎盘标志物（GLUT-1、γFC受体、merosin、Lewis-Y抗原和3型碘甲状腺原氨酸脱碘酶），人们怀疑婴儿血管瘤来源于胚胎。婴儿血管瘤中发现了胎盘绒毛间质绒毛核心细胞（placental chorionic mesenchymal villous core cells，PCMVCCs）的特定表型（β-hCG和人类胎盘泌乳素，但没有滋养细胞标记，如细胞角蛋白-7和人类白细胞抗原G），因此提出了婴儿血管瘤干细胞起源于胎