色素性紫癜性皮肤病科普知识

色素性紫癜性皮肤病科普知识。色素性紫癜性皮肤病(pigmented purpuric dermatoses)是一组红细胞外渗所致的疾病，临床特征为多发性针尖大小、压之不褪色的紫红色斑点，慢性过程。

病因和发病机制

色素性紫癜性皮肤病病因不明。发病可能与毛细血管壁病变有关，体位的重力作用和静脉压升高是重要的局部诱发因素；某些药物(如硫胺类、非那西丁、阿司匹林等)也可引起发病。

色素性紫癜性皮肤病发病机制尚未阐明，毛细血管镜观察到末梢毛细血管呈动脉瘤样扩张并继发性破裂导致紫癜，浸润细胞主要是T淋巴细胞和朗格汉斯细胞，可能系Ⅳ型超敏反应。

临床表现

可分为以下四种类型，但有观点认为无须分型。

进行性色素性紫癜性皮病(progressive pigmentary purpuric dermatosis)

进行性色素性紫癜性皮病常对称发生于成年男性胫前区。皮损初起为群集性针尖大红色瘀点，后密集成片并逐渐向外扩展，中心部转变为棕褐色，但新皮损不断发生，散在于陈旧皮损内或其边缘，呈辣椒粉样斑点。

进行性色素性紫癜性皮病常无自觉症状，有时可伴轻度瘙痒。

进行性色素性紫癜性皮病病程慢性，持续数年后可自行缓解。

毛细血管扩张性环状紫癜(purpura annularis telangiectodes) 

毛细血管扩张性环状紫癜常对称发生于女性小腿，大腿、臀部、躯干与上肢依次更少累及。

毛细血管扩张性环状紫癜有三个明显的发展阶段，即毛细血管扩张、色素沉着和皮肤萎缩。

毛细血管扩张性环状紫癜皮损初起为紫红色环状斑疹，直径1-3cm，边缘毛细血管扩张明显，出现点状、针尖大红色瘀点，继之皮损中部逐渐消退呈轻度萎缩，周边扩大呈环状、半环状，颜色转为棕褐或黄褐色，反复迁延数年。

色素性紫癜性苔藓样皮炎(pigmented purpuric lichenoid dermatitis)

色素性紫癜性苔藓样皮炎常对称发生于40-60岁男性胫前区，亦可累及大腿、躯干及上肢。

色素性紫癜性苔藓样皮炎皮损为细小铁锈色苔藓样丘疹，融合成境界不清的斑片或斑块，内有颜色不同的丘疹，伴紫癜样损害。

色素性紫癜性苔藓样皮炎有不同程度瘙痒。病程慢性，持续数月至数年。

瘙痒性紫癜(itching purpura)

瘙痒性紫癜春秋季节好发。多见于成年男性。紫癜始于踝关节周围，几周内发展至整个下肢、躯干下部甚至全身，衣服摩擦处更为明显。

瘙痒性紫癜典型表现为片状桔红色紫癜样皮损，有融合倾向，上覆少量鳞屑。瘙痒剧烈。瘙痒性紫癜多于3-6月内自行消退，但可复发。

组织病理和免疫病理

色素性紫癜性皮肤病各型组织病理相似，表现为真皮毛细血管内皮细胞肿胀；管周红细胞外渗，含铁血黄素沉着，淋巴细胞浸润。

色素性紫癜性皮肤病直接免疫荧光显示真皮乳头血管壁有C3、C1q、纤维蛋白和免疫球蛋白沉积。

诊断和鉴别诊断

色素性紫癜性皮肤病根据典型临床表现诊断不难。

色素性紫癜性皮肤病应与静脉曲张性瘀积性皮炎、过敏性紫癜和高球蛋白血症性紫癜等进行鉴别。

治疗

色素性紫癜性皮肤病治疗效果常不满意。

局部可外用糖皮质激素类霜剂或软膏；内用药物有维生素C、复方芦丁，有瘙痒时口服抗组胺药等。

系统应用糖皮质激素可在短期内见效，但停药后易复发。静滴丹参等活血化瘀类中药可能有效。