Stevens Johnson综合征,TEN和SSSS之间的区别和联系

Stevens Johnson综合征(Stevens Johnson Syndrome, SJS)、中毒性表皮坏死症(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN,也叫大疱表皮松解型药疹)和金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(Staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS)之间的区别和联系什么?有何相同点和不同点,如何区别这3个疾病?

SSSS


SSSS是以全身泛发性红斑、松弛性大疱和大片表皮剥脱为特点的急性感染性皮肤病。是脓疱疮的严重型。

发病突然,多见于婴幼儿。初起在口周或眼睑四周发生红斑,后迅速蔓延至躯干和四肢近端,严重时可泛发全身。

有人认为口周放射性皲裂对SSSS有诊断意义。

SSSS和SJS、TEN之间最主要的区别是有无黏膜受损。SSSS再厉害一般也不会侵犯黏膜,但是SJS和TEN都会有黏膜的损害。

但是SSSS再严重时也可发展成为TEN,但是这种感染性的TEN和药物引起的TEN也是有区别的。区别见下表:

区别点感染性TEN非感染性TEN
发病机理金葡菌感染多是药物过敏
家族史家族中有脓疱疮或葡萄球菌的感染患者
年龄5岁以下主要是成人
发疹情况皮损均一,且由口、面向躯干四肢发展皮损多形性,像多形红斑
触痛明显轻度或中度
尼氏征外表正常的皮肤亦阳性仅皮损处阳性
口腔黏膜损害常有
死亡率较低较高(25%-50%)
组织病理表皮浅层坏死,表皮内水疱表皮全层坏死,表皮下水疱

SJS


SJS是多形红斑最重的一种表现,多为药物过敏引起。

SJS的眼黏膜损害是特征性损害,如果多形红斑出现眼睛损害,多会发展成为SJS。

临床表现为水肿性红斑、水疱、大疱等,周身均可受累,且黏膜损害严重,口、眼、鼻等黏膜最易受累。严重时可出现呼吸道和消化道的黏膜损害。

TEN

TEN是药疹中最严重一型。起病急!

初发可似其他类型,后迅速发展成弥漫性暗红或紫红斑片,其上有松弛性大疱,尼氏征阳性,伴明显糜烂、渗出,如烫伤样外观。

口腔、眼、呼吸道、胃肠道黏膜均可受累。

可伴显著的内脏损害,全身中毒症状较重,可出现高热、恶心、腹泻、昏迷等全身症状。

抢救不及时可致死亡-继发感染、肝肾衰竭、电解质紊乱、毒血症、肺炎、出血。

其实最难区别的是SJS和TEN,因为两者之间有重叠,又有区别。真是你中有我,我中有你。而且这两者之间有何本质上的区别,迄今尚无定论。

但是,也有一些方法可以区别这两个疾病,一般是从受累面积上区别SJS和TEN

一般认为,受累面积<10% BSA (body surface area,体表面积)的为SJS,而受累面积>30% BSA的为TEN,受累面积在10%-30% BSA之间的为SJS和TEN混合。

画个图可能更形象




参考文献:

赵辩.床皮肤病学.第3版

DermNet NZ:Stevens Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis

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  1. […] 推荐阅读:Stevens Johnson综合征,TEN和SSSS之间的区别和联系 […]

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  2. […] 多形红斑(erythema multiforme)是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病,常伴发黏膜损害,易复发。在Stevens Johnson综合征,TEN和SSSS之间的区别和联系一文中也介绍过多形红斑。现在本文对多形红斑作一全面介绍。 […]

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