掌跖角皮病小科普

皮肤科医生教您掌跖角皮病科普知识。掌跖角皮病(palmoplantar keratoderma)是一组以掌跖部弥漫性或局限性角化过度为特征的遗传性皮肤病，为常染色体显性遗传。

病因和发病机制

掌跖角皮病病因不明。弥漫性掌跖角皮病与角蛋白1(KRT1)和角蛋白9(KRT9)基因突变有关。点状掌跖角皮病的致病基因定位于8q24和15q22-q24，但致病基因尚不明确。

临床表现

掌跖角皮病有许多不同的临床类型，常见的有：

1. 弥漫性掌跖角皮病(diffuse palmoplantar keratoderma)

弥漫性掌跖角皮病常在婴儿期发病，持续终身，青春期后可有缓解。

弥漫性掌跖角皮病初起可为局灶性，6个月至1岁后呈掌跖部弥漫性分布，皮损为境界清楚的淡黄色坚硬角化斑块，蜡样外观，边缘常呈淡红色，掌跖可单独或同时受累。通常无自觉症状，有时可伴有瘙痒、触痛或疼痛性皲裂，冬季尤重。常伴有掌跖多汗，甲板增厚混浊。

2. 点状掌跖角皮病(punctate keratosis of the palms and soles)

点状掌跖角皮病可发于任何年龄，青春期多见。点状掌跖角皮病典型皮损为掌跖部散发角化性丘疹，多数呈圆形或卵圆形，皮色或黄色，直径2-10mm，散在分布或排列成片状或线状，丘疹脱落后，呈现火山口样小凹陷。

少数点状掌跖角皮病患者可累及手足背及肘膝部，不伴手足多汗，偶可见甲营养不良。

组织病理学检查

弥漫性掌跖角皮病表现为明显角化过度、棘层和颗粒层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润，汗腺和汗管萎缩。

点状掌跖角皮病表现为角质层明显增厚且异常致密，角质栓向下延伸，颗粒层增厚，棘层轻度增厚，表皮突延长，真皮乳头水肿，小血管扩张。

诊断和鉴别诊断

掌跖角皮病根据发病年龄、家族史以及临床表现等特点，一般可明确诊断。

掌跖角皮病应与下列疾病进行鉴别：

1. 获得性掌跖性角皮病

获得性掌跖性角皮病成年期发病，无明显的家族史，少数为特发性，多数为系统疾病或药物引起的，常见的有更年期角皮病、进行性指掌角皮病等。

2. 症状性掌跖角皮病

2. 症状性掌跖角皮病 在角化型手足癣、慢性湿疹、银屑病、毛发红糠疹或毛囊角皮病中，掌跖角化可作为该疾病的一个皮肤表现，但根据病史及其他表现不难进行鉴别。

治疗

局部可外用20%尿素霜、0.1%-0.5%维A酸霜，或用15%水杨酸软膏封包软化角质后，继之用糖皮质激素制剂封包可提高治疗效果。

钙泊三醇软膏外用亦有一定疗效。掌跖角皮病严重者亦可口服异维A酸或依曲替酯。